臨床助理醫(yī)師備考資料:特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

一、概述

ITP 屬于自身免疫性血小板減少性紫癜 ，為最常見 的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為 血小板壽命縮短 ，骨髓巨核細(xì)胞 增多但成熟障礙 ，以 幼稚型 為主 (沒有選 顆粒細(xì)胞 )。血小板更新率加速。急性多見于 兒童 ，慢性好發(fā)于 青年女性 。

二、發(fā)病機(jī)制

骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板壽命縮短及出現(xiàn)抗血小板自身抗體為特征。

三、臨床表現(xiàn)

主要是出血 ，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大 。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少 <100×109/L。

2.骨髓象：發(fā)育成熟障礙 →幼稚 、顆粒型巨核細(xì)胞增多 、產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少 。

3.血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3) ：多數(shù)陽性 。這個(gè)東西只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是ITP，沒有別的。

這里要注意與再障相鑒別 ：再障的紅細(xì)胞 、白細(xì)胞 、血小板都減少 ，而ITP只有血小板減少(<100) 。

五、診斷與鑒別診斷

診斷 出血+血小板減少=ITP

1.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。

2.脾不大或輕度腫大，和再障有點(diǎn)類似。

3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。

4.激素和切脾治療有效。

六、治療

1.糖皮質(zhì)激素 ：慢性ITP首選 。

2.脾切除：糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月 無效可以切除。

3.免疫抑制劑：最常用 長(zhǎng)春新堿 。

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