風濕各器官的病變-2018年臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)精華
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風濕各器官的病變:
(一)風濕性心臟病:常累及心臟各層,故稱為風濕性全心炎(rheumatic pancarditis)。
1. 風濕型心內(nèi)膜炎(rheumatic endocarditis):常侵犯心瓣膜,以二尖瓣最常見,其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累;病變早期表現(xiàn)為漿液性心內(nèi)膜炎,肉眼觀漿膜腫脹、透亮;鏡下,漿膜疏松,有巨噬細胞浸潤,及纖維素樣壞死;其后,壞死灶周圍出現(xiàn)Anitschkow細胞,嚴重者可有Aschoff小體形成,隨后在心瓣膜上出現(xiàn)典型改變棗疣狀贅生物,這些疣狀贅生物灰白色半透明,附著牢固,不易脫落;鏡下,為由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓,主要發(fā)生于二尖瓣心房面和主動脈瓣心室面;病變后期,心內(nèi)膜下病變和贅生物機化形成 瘢痕;心壁內(nèi)膜增厚、粗糙、皺縮,稱為馬氏斑(MaCallum‘s patch),以左心房后壁多見;長期反復(fù)發(fā)作可形成慢性心瓣膜病。
2.風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis):主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織;心肌小動脈近旁的結(jié)締組織發(fā)生纖維素樣壞死,繼而形成風濕小體。小體呈彌漫或局限分布,大小不一,多呈梭形,最常見于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳。后期,小體纖維化,形成瘢痕。風濕性心肌炎??捎绊懶募∈湛s力,而出現(xiàn)臨床癥狀。
3.風濕性心包炎(rheumatic pericarditis):主要累及心包臟層,呈漿液性或漿液纖維素性炎癥。心包腔內(nèi)大量漿液滲出,形成心包積液。大量纖維蛋白滲出時可形成絨毛心?;謴?fù)期,多數(shù)滲出吸收,少數(shù)纖維機化粘連,形成縮窄性心包炎。
(二)、風濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatic arthritis):75%的患者累及關(guān)節(jié),多累及四肢大關(guān)節(jié),特別是膝、踝關(guān)節(jié),其次是肩、腕、肘關(guān)節(jié)。各關(guān)節(jié)常先后受累,反復(fù)發(fā)作。局部紅、腫、熱、痛、功能障礙。鏡下主要為漿液性炎,關(guān)節(jié)周圍結(jié)締組織可有少量風濕小體 ,多數(shù)痊愈,無后遺癥。
(三)、皮膚病變:1. 滲出性病變:環(huán)形紅斑(erythema annulare)真皮淺層血管充血、水腫,及炎細胞浸潤。1-2天消退,對急性期有診斷意義;2. 增生性病變:皮下結(jié)節(jié)(subcutaneous nodules)多位于四肢大關(guān)節(jié)伸側(cè)面皮下,0.5-2.0厘米,圓形或橢圓形,質(zhì)硬,活動,無壓痛。鏡下,結(jié)節(jié)中心為大片纖維素樣壞死物,其周可見增生的纖維母細胞和珊欄狀排列的 Anitschkow細胞,伴有炎細胞浸潤。數(shù)周后,結(jié)節(jié)纖維化而變?yōu)轳:劢M織。風濕熱時,皮下結(jié)節(jié)雖不常出現(xiàn),但有診斷意義。
(四)、風濕性動脈炎(rheumatic arteritis):主要累及大中動脈,如冠狀動脈、腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈、主動脈和肺動脈等。急性期,血管壁發(fā)生粘液樣變性和纖維素樣壞死。伴有炎細胞浸潤。后期,血管壁因瘢痕形成而呈不規(guī)則增厚,管腔狹窄。
(五)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變:多見于5-12歲兒童,主要病變?yōu)轱L濕性動脈炎??捎猩窠?jīng)細胞變性、膠質(zhì)細胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成,主要累及大腦皮質(zhì)、基底結(jié)、丘腦及小腦皮層。當錐體外系受累較重時,患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動,稱為小舞蹈癥(chorea minor)。
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