結節(jié)性多動脈炎的臨床表現-2018臨床助理醫(yī)師心血管系統(tǒng)考點輔導

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　　結節(jié)性多動脈炎的表現

　　男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

　　一、皮膚型 皮損局限在皮膚，以結節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅實，單個或多個，沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網狀青斑，風團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱，皮損也可呈多形性，一般無全身癥狀，或可伴有低熱，關節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程，呈間隙性發(fā)作。

　　二、系統(tǒng)型 急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

　　1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見，還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

　　3.心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動脈炎產一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4.神經系統(tǒng)中周圍神經和中樞神經均可受累，以周圍神經病變常見，出現分布區(qū)感覺異常，運動障礙等多發(fā)性單神經炎，多神經病等。累及中樞神經時，可有頭暈，頭痛，腦動脈發(fā)生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱，脊髓受累較少見。

　　5.皮損表現與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現象。

　　6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%.其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現者僅20%左右。

　　本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現持續(xù)多年終于痊愈者。

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