2022年婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考點(diǎn)解析:兩性畸形
2022年婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考點(diǎn)解析:兩性畸形
一、兩性畸形分類
(1)女性假兩性畸形——女性男性化的性發(fā)育異常
(2)男性假兩性畸形
(3)生殖腺發(fā)育異常
〖早孕期外源性雄激素過多〗
外陰陰蒂增大,會(huì)陰融合
〖先天性腎上腺皮質(zhì)增生〗
外陰整形術(shù)前(a),術(shù)后(b)
〖真兩性畸形〗
外陰陰蒂增大,右側(cè)大陰唇內(nèi)有性腺
〖不完全型雄激素不敏感綜合征〗
外陰陰蒂增大,雙側(cè)大陰唇內(nèi)為睪丸
二、女性假兩性畸形(改稱為:女性男性化的性發(fā)育異常)
(一)腎上腺皮質(zhì)增生癥
(二)其他來源雄激素
雄激素水平異常增高
(三)腎上腺皮質(zhì)增生癥
病因病理:常染色體隱性遺傳性疾病,因21-羥化酶缺乏 導(dǎo)致先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,腎上腺皮質(zhì)分泌大量的雄激素,致使女性胎兒外生殖器不同程度男性化。
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三、臨床表現(xiàn):外生殖器長得像男性
診斷:性染色體為46,XX、有卵巢、有內(nèi)生殖器。
血17a-羥孕酮和睪酮顯著增高。尿17-酮為高值。
治療:氫化可的松終身服用。
手術(shù)矯正(切除增大的“陰莖”)。
預(yù)后:因?yàn)橛袃?nèi)生殖器,治療后可月經(jīng)來潮、甚至正常生育。
(二)其他來源雄激素
孕婦于妊娠早期服用具有雄激素作用的藥物,可致使女胎外生殖器男性化,但程度較輕,且在出生后至青春期月經(jīng)來潮期間男性化不再加重;生殖內(nèi)分泌激素均在正常范圍。
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