2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(戈謝病的治療方法)
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關(guān)于“戈謝病的治療方法”的內(nèi)容,小編為大家整理如下:
1.脾切除
適用于巨脾,伴脾功能亢進(jìn)者,年齡在4~5歲或5歲以上,可以改善臨床癥狀。對(duì)于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術(shù)。
2.酶替代治療
Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑,對(duì)于延長(zhǎng)患者壽命、提高生存質(zhì)量有顯著效果。絕大多數(shù)臨床癥狀改善,臟器不再繼續(xù)受累。主要用于戈謝?、裥椭委煛?duì)Ⅲ型患者不是酶替代療法的適應(yīng)證。
3.基因治療
應(yīng)用造血祖細(xì)胞,成肌細(xì)胞移植,將GBA基因?qū)牖颊唧w內(nèi),并通過(guò)其增生特性在體內(nèi)獲得大量含有GBA基因的細(xì)胞,產(chǎn)生具有生物活性的β-葡糖腦苷脂酶,起到持久治療作用。
4.對(duì)癥治療
包括支持、營(yíng)養(yǎng)、輸血等。對(duì)Ⅱ型患者還需止痛、解痙等。
以上就是關(guān)于“戈謝病的治療方法”的內(nèi)容。
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