2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(苯丙酮尿癥的治療)
各位考生可以點擊 免費預(yù)約短信提醒,及時獲取2020年兒科主治醫(yī)師考試時間、成績查詢提醒等相關(guān)考試動態(tài)。
關(guān)于“苯丙酮尿癥的治療”的內(nèi)容,小編為大家整理如下:
苯丙酮尿癥的診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法。苯丙酮尿癥的治療的年齡愈小,效果愈好。
1.低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50~70mg/(kg·d),3~6個月約40mg/(kg·d),2歲約為25~30mg/(kg·d),4歲以上約10~30mg/(kg·d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。
飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價貴,操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯(lián)合
補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對智力進(jìn)步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。
2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。
以上就是關(guān)于“苯丙酮尿癥的治療”的內(nèi)容。
各位考生一定要保持一個良好的備考狀態(tài),認(rèn)真?zhèn)淇?,小編也提前祝大家考試都可以成功!更多考試動態(tài)的及時了解,可以點擊 免費預(yù)約短信提醒。各位考生也可以點擊文章下方按鈕,免費下載備考資料哦!關(guān)于“苯丙酮尿癥的治療”的內(nèi)容僅供參考,希望能夠?qū)Υ蠹翼樌麄淇加兴鶐椭?/p>
最新資訊
- 2022年兒科主治醫(yī)師備考知識點:急性腎衰竭2022-03-15
- 2022年兒科主治醫(yī)師備考知識點:血吸蟲病2022-02-21
- 2022年兒科主治醫(yī)師備考點:衣原體感染2022-01-25
- 2022年兒科主治醫(yī)師考點:沙門氏菌感染的臨床表現(xiàn)2022-01-24
- 2022年兒科主治醫(yī)師考試資料:病毒性食物中毒2022-01-14
- 2022年兒科主治醫(yī)師考試資料:早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病的預(yù)防與預(yù)后2022-01-12
- 2022兒科主治醫(yī)師精選考點:新生兒敗血癥的臨床表現(xiàn)2022-01-06
- 2022年兒科主治醫(yī)師考點:多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)2021-12-14
- 2022年兒科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)資料:病毒性食物中毒2021-12-13
- 2022年兒科主治醫(yī)師考點精講:體格生長2021-12-08