2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床分型)
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肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。
根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組《肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南》,肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床分型如下:
(1)肝型
①持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶增高;②急性或慢性肝炎;③肝硬化(代償或失代償);④暴發(fā)性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。
(2)腦型
①運(yùn)動(dòng)障礙:扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟(jì)失調(diào)等;②口-下頜肌張力障礙:流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等;③精神癥狀。
(3)其他類型
以腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血為主。
(4)混合型
以上各型的組合。
以上就是關(guān)于“肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床分型”的內(nèi)容。
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