2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(尿崩癥的原因)
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關(guān)于“尿崩癥的原因”的內(nèi)容,小編為大家整理如下:
1.中樞性尿崩癥的原因
任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生,其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。
(1)原發(fā)性:原因不明,占尿崩癥的30%-50%,部分患者在尸檢時可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。
(2)繼發(fā)性
①頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù):是CDI的常見病因,其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見,如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損,則可導(dǎo)致永久性CDI。
②腫瘤:尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤,繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。
③肉芽腫:結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。
④感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。
⑤血管病變:動脈瘤、動脈栓塞等。
⑥自身免疫性疾?。嚎梢餋DI,血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。
⑦妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女:可發(fā)生輕度尿崩癥,其與血液中AVP降解酶增高有關(guān)。
(3)遺傳性:可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞,男性發(fā)病,雜合子女可有尿濃縮力差,一般癥狀較輕,可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳,常為家族型病例,患者自幼多尿,可能是因為滲透性感受器的缺陷所致。
2.腎性尿崩癥的原因
由于腎對AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致,病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。
(1)遺傳性:90%的DNI患者為X連鎖遺傳,其中至少90%可檢測出AVP受體2型(AVPR2)基因突變;其余10%的患者為常染色體遺傳,其突變基因為水通道蛋白2(AQP2),其中9%為顯性遺傳,1%為隱性遺傳。
(2)繼發(fā)性
①腎小管間質(zhì)性病變:如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。
②代謝性疾?。喝绲外浹Y、高鈣血癥等。
③藥物:如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等,其中碳酸鋰可能因為使細(xì)胞cAMP生成障礙,干擾腎對水的重吸收而導(dǎo)致NDI。
以上就是關(guān)于“尿崩癥的原因”的內(nèi)容。
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