2020年兒科主治醫(yī)師備考資料(先天性椎體畸形的臨床表現(xiàn))
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先天性椎體畸形系胚胎發(fā)育過程中椎體分節(jié)不全或形成不全所引起,可分為分節(jié)不良型、形成障礙型、混合型。胚胎發(fā)育過程中,如果椎體兩側(cè)成對(duì)骨化中心未能正常融合,則可形成半椎體、椎體縱裂和蝴蝶椎等椎體畸形。
先天性椎體畸形的臨床表現(xiàn)主要為脊柱畸形,但因半椎體出現(xiàn)的部位不同引起的畸形也不相同。
1.脊柱側(cè)彎
因單發(fā)或多發(fā)半椎體畸形所致。如為單側(cè)半椎體,特別是相鄰?fù)瑐?cè)兩個(gè)半椎體存在時(shí),則脊柱向半椎體側(cè)隆起。如兩個(gè)不同側(cè)別的半椎體,其間有數(shù)個(gè)正常椎體相隔時(shí),則脊柱呈“S”形側(cè)凸。如相鄰兩個(gè)半椎體不在同側(cè),則無脊柱側(cè)凸;
2.脊柱后凸畸形
這種類型的先天性椎體畸形的臨床表現(xiàn)見于后側(cè)半椎體畸形者;
3.脊柱側(cè)彎及旋轉(zhuǎn)畸形
嚴(yán)重側(cè)彎者,如果軀體上部重力不平衡,則于發(fā)育過程中可逐漸形成伴有明顯旋轉(zhuǎn)的側(cè)彎畸形,并伴有胸廓變形等體征,半椎體畸形伴有后側(cè)半椎體畸形時(shí)也易發(fā)生;
4.身高生長受限
患者軀干比同齡人短小,有時(shí)患處活動(dòng)略受限。
患者的先天性椎體畸形的臨床表現(xiàn)還常伴有其他器官、系統(tǒng)的先天性畸形,因此對(duì)先天性脊柱畸形的評(píng)估不應(yīng)僅僅局限于脊柱,應(yīng)包括以下系統(tǒng):先天性泌尿生殖系統(tǒng)畸形(尿道畸形)、先天性心血管畸形、神經(jīng)系統(tǒng)畸形(脊柱縱裂)。
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