維生素D缺乏性佝僂病-2018初級護師兒科護理學考試重點
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維生素D缺乏性佝僂病是由于體內(nèi)維生素D缺乏導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂,導(dǎo)致的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。主要見于2歲以下的嬰幼兒,為我國兒科重點防治的四病之一。
一、病因
1.日光照射不足 體內(nèi)維生素D的主要來源為皮膚下7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射生成。紫外線穿透能力較差,難通過普通玻璃,在北方,因寒冷季節(jié)長、日照時間短,小兒戶外活動少,紫外線量明顯不足,佝僂病發(fā)病也較多。
2.維生素D攝入不足 天然食物含維生素D少,不能滿足嬰幼兒需要。若日光照射不足或未添加魚肝油等,則易患佝僂病。
3.維生素D的需要量增加 生長過速,所需維生素D也多。早產(chǎn)兒體內(nèi)儲存不足,出生后生長速度較足月兒快,極易發(fā)生佝僂病。
4.疾病與藥物的影響 胃腸道或肝膽疾病影響維生素D及鈣磷的吸收和利用;長期服用抗驚厥藥物、糖皮質(zhì)激素均可導(dǎo)致小兒發(fā)生佝僂病。
二、發(fā)病機制
維生素D缺乏時,腸道吸收鈣、磷減少,血鈣、血磷水平降低。血鈣降低刺激甲狀旁腺分泌增加,從而加速骨溶解,釋放骨鈣入血,以維持血鈣正常或接近正常水平。但因甲狀旁腺素(PTH)抑制腎小管對磷的重吸收而使尿磷排出增加,導(dǎo)致血磷降低、鈣磷乘積降低(每分升血清鈣磷含量的毫克數(shù)相乘值,即鈣磷乘積,正常值>40),最終骨樣組織鈣化受阻,成骨細胞代償性增生,局部骨樣組織堆積,堿性磷酸酶增多,從而形成骨骼病變和一系列佝僂病的癥狀體征以及血液生化改變。
三、臨床表現(xiàn)
(一)初期
多數(shù)小兒出生3個月左右起病,主要表現(xiàn)為神經(jīng)、精神癥狀,如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭。常伴與室溫季節(jié)無關(guān)的多汗,尤其頭部多汗而刺激頭皮,致嬰兒常搖頭擦枕,出現(xiàn)枕禿。
此期常無明顯骨骼改變,X線檢查可正常或臨時鈣化帶稍模糊;血生化檢查血鈣濃度正?;蛏缘?,血磷濃度降低,鈣磷乘積稍低(30~40),堿性磷酸酶正?;蛟龈?。若未經(jīng)適當治療,可發(fā)展為激期。
(二)激期
除有上述癥狀外,主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動功能及智力發(fā)育遲緩。
1.骨骼改變
(1)頭部:3~6個月患兒可見顱骨軟化,重者可出現(xiàn)乒乓球樣的感覺;7~8個月患兒可有方顱或鞍形顱;前囟增寬及閉合延遲,出牙延遲、牙釉質(zhì)缺乏并易患齲齒。
(2)胸部:胸廓畸形多見于1歲左右小兒。胸部骨骼出現(xiàn)肋骨串珠,以第7~10肋最明顯;膈肌附著處的肋骨受膈肌牽拉而內(nèi)陷形成郝氏溝;胸骨突出,呈雞胸或漏斗胸,影響呼吸功能。
(3)四肢:6個月以上小兒腕、踝部肥厚的骨骺形成鈍圓形環(huán)狀隆起,稱佝僂病手鐲或腳鐲;小兒開始行走后,由于骨質(zhì)軟化,因負重可出現(xiàn)下肢彎曲,形成”O(jiān)”型腿或”X”型腿。常久坐位者可見脊柱后突或側(cè)彎。
2.運動功能發(fā)育遲緩 患兒肌肉發(fā)育不良,肌張力低下,韌帶松弛,表現(xiàn)為頭頸軟弱無力,坐、立、行等運動功能落后,腹肌張力低,腹部膨隆如蛙腹。
3.神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩 重癥患兒腦發(fā)育受累,條件反射形成緩慢,患兒表情淡漠,語言發(fā)育遲緩,免疫功能低下,常伴發(fā)感染。
血生化檢測患兒血清鈣稍降低,血磷明顯降低,鈣磷乘積常低于30,堿性磷酸酶增高。X線檢查骨骺端臨時鈣化帶消失,呈毛刷樣、杯口狀改變,骨骺軟骨帶明顯增寬,骨密度減低,可有骨干彎曲或青枝骨折。
(三)恢復(fù)期
經(jīng)適當治療后患兒臨床癥狀和體征減輕或接近消失,精神活潑,肌張力恢復(fù)。血清鈣、磷濃度、鈣磷乘積也漸恢復(fù)正常。堿性磷酸酶開始下降,約4~6周恢復(fù)正常。X線檢查骨骺異常明顯改善。
(四)后遺癥期
多見于2歲以后小兒,臨床癥狀消失,血生化及骨骼X線檢查正常,僅遺留不同程度的骨骼畸形。
四、治療原則
本病治療目的在于控制活動期,防止骨骼畸形和控制病情活動,故應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。
1.活動期 合理喂養(yǎng),多曬太陽;給予維生素D制劑,口服法:每日50μg~100μg(2000IU~4000IU)根據(jù)患兒情況用藥,或1,25-(OH)2D3O.5/μg~2.O/μg,視臨床和X線檢查情況,4周后改預(yù)防量,每日400IU;注射法:用于重癥和合并肺炎、腹瀉、急性傳染病以及無法口服者,一次肌內(nèi)注射維生素D320萬IU~30萬IU,3個月后口服預(yù)防量。3個月以內(nèi)小嬰兒或有手足搐搦癥病史的嬰兒,在肌內(nèi)注射維生素D前2~3天至注射后2~3周,口服鈣劑,防止低鈣抽搐。
2.恢復(fù)期 在夏季多曬太陽,冬季每日給予預(yù)防量口服。
3.后遺癥期 加強體格鍛煉,對骨骼畸形者可采用主動或被動運動矯正。嚴重骨骼畸形者需外科手術(shù)矯治。
五、護理措施
1.定期戶外活動 指導(dǎo)家長帶小兒定期戶外活動,直接接受陽光照射?;顒訒r間由短到長,從數(shù)分鐘增加至1小時以上。夏季氣溫太高,應(yīng)避免太陽直射,可在蔭涼處活動,盡量多暴露皮膚。冬季室內(nèi)活動時開窗,讓紫外線能夠透過。
2.補充維生素D
(1)提倡母乳喂養(yǎng),按時添加輔食,給予富含維生素D、鈣、磷和蛋白質(zhì)的食物。如肝、蛋、蘑菇等。
(2)遵醫(yī)囑給予維生素D制劑,注意維生素D過量的中毒表現(xiàn),如遇過量立即停服維生素D。
3.預(yù)防骨骼畸形和骨折 衣著柔軟、寬松,床鋪松軟,避免過早、過久地坐、站、走以防發(fā)生骨骼畸形。嚴重佝僂病患兒肋骨、長骨易發(fā)生后骨折,護理操作時應(yīng)避免重壓和強力牽拉。
4.加強體格鍛煉 對已有骨骼畸形可采取主動和被動運動的方法矯正。如遺留胸廓畸形,可做俯臥位抬頭展胸運動;下肢畸形可施行肌肉按摩,“O”型腿按摩外側(cè)肌,“X”型腿按摩內(nèi)側(cè)肌,以增加肌張力,矯正畸形。對于行外科手術(shù)矯治者,指導(dǎo)家長正確使用矯形器具。
5.預(yù)防感染 保持空氣清新,溫、濕度適宜,陽光充足,避免交叉感染。
6.健康教育?、俳o孕婦及患兒家長講述有關(guān)疾病的預(yù)防、護理知識,宣傳母乳喂養(yǎng),及時添加富含維生素D、鈣和蛋白質(zhì)的食物;盡早開始戶外活動和曬太陽;新生兒出生2周后每日給予維生素D400~800IU,不能堅持口服者,也可肌注維生素D310萬~20萬IU;對處于生長發(fā)育高峰的嬰幼兒更應(yīng)加強戶外活動,給予預(yù)防量維生素D和鈣劑,并及時添加輔食。②以示范和指導(dǎo)練習的方式講授戶外活動、目光浴、服維生素D及按摩肌肉矯正畸形的方法。
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