2016年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)第四章專項(xiàng)模擬練習(xí)題及答案
中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試2016年考試時(shí)間公布,實(shí)踐技能考試時(shí)間為2016年7月1日—7月15日,醫(yī)學(xué)綜合筆試時(shí)間為9月24日、25日兩天。為幫助備考2016年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生復(fù)習(xí),環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理2016年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)第四章專項(xiàng)模擬練習(xí)題及答案,預(yù)祝大家順利通過(guò)2016年中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試。
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A1型題
1.先天愚型的臨床表現(xiàn)應(yīng)除外下列哪項(xiàng)
A.智力低下
B.體格發(fā)育正常
C.特殊面容
D.喂養(yǎng)困難
E.抵抗力低下
2.關(guān)于21-三體綜合征下列哪項(xiàng)不正確
A.本征不屬于常染色體畸變
B.小兒染色體病中最常見(jiàn)的一種
C.母親年齡越大本病的發(fā)病率越高
D.60%的患兒在胎兒早期即夭折流產(chǎn)
E.活嬰中發(fā)生率約1/600~800
3.先天愚型患兒的皮膚紋理特征之一是
A.通貫手
B.atd角正常
C.第3、4指橈箕增多
D.腳拇指球脛側(cè)弓形紋無(wú)指褶紋
E.第5指有兩條指褶紋
4.先天愚型患兒染色體檢查核型95%以上為
A.47,XY(或XX),+21
B.46,XX(或XY),-14,+t(14q21q)
C.45,XX(或XY),-14,-21,+t(14q 21q)
D.46,XX(或XY),-21,+t (21q21q)
E.46,XX(或XY),-22,+t(21q22q)
5.21-三體綜合征患兒的確診需經(jīng)
A.骨骼X線檢查
B.染色體核型檢查
C.血清T3、T4檢查
D.尿三氯化鐵試驗(yàn)
E.血漿游離氨基酸分析
6.先天愚型患兒臨床特點(diǎn)應(yīng)除外
A.特殊面容
B.嗜睡
C.喂養(yǎng)困難
D.免疫功能正常
E.易伴發(fā)先天性心臟病
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7.苯丙酮尿癥屬于
A.染色體畸變
B.常染色體顯性遺傳
C.常染色體隱性遺傳
D.X連鎖顯性遺傳
E.X連鎖隱性遺傳
8.典型的苯丙酮尿癥是因肝臟缺乏
A.苯丙氨酸羥化酶
B.酪氨酸羥化酶
C.谷氨酸羥化酶
D.二氫生物蝶呤合成酶
E.羥苯丙酮酸氧化酶
9.苯丙酮尿癥患兒通常在什么時(shí)候出現(xiàn)臨床癥狀
A.出生時(shí)
B.生后1~3月
C.生后3~6月
D.生后6~9月
E.生后9~12月
10.苯丙酮尿癥神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為
A.行為異常
B.癲癇小發(fā)作
C.智力發(fā)育落后
D.肌張力增高
E.腱反射亢進(jìn)
11.苯丙酮尿癥的發(fā)病是由于哪種物質(zhì)的代謝障礙
A.碳水化合物
B.脂肪酸
C.氨基酸
D.碳水化合物與脂肪酸
E.碳水化合物與氨基酸
12.苯丙酮尿癥的診斷需作下列哪項(xiàng)檢查
A.染色體核型分析
B.血清T3、T4測(cè)定
C.血漿游離氨基酸分析
D.骨骼X線檢查
E.尿液粘多糖檢測(cè)
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A2型題
13.1歲患兒,平素易患肺炎,喂養(yǎng)困難,身材較同齡兒矮小,智力發(fā)育落后,體檢兩眼眼距寬,外眥上斜,鼻梁低平,舌常伸出口外,下列哪項(xiàng)診斷可能性最大
A.21-三體綜合征
B.先天性甲狀腺功能低下
C.苯丙酮尿癥
D.18-三體綜合征
E.13-三體綜合征
14.5歲患兒因體格和智力發(fā)育落后來(lái)診,體檢身材矮小,眼距寬,舌常伸出口外,鼻梁低,外耳小,頭圍小于正常,骨齡落后于年齡,通貫手,聽(tīng)診心臟有雜音,患兒最需作下列哪項(xiàng)檢查
A.染色體核型分析
B.血清T3、T4檢測(cè)
C.智力測(cè)定
D.超聲心動(dòng)圖檢查
E.頭顱CT
15.患兒1歲,生后4月發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育落后,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及皮膚顏色淺,7月開(kāi)始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作,實(shí)驗(yàn)室檢查確診為典型的PKU,給予低苯丙氨酸飲食,每天允許苯丙氨酸的攝入量為
A.5~10mg/kg
B.10~20mg/kg
C.20~30mg/kg
D.30~50mg/kg
E.50~70mg/kg
16.患兒8月,智力發(fā)育較同齡兒差,時(shí)有抽搐和肌痙攣,毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤較淺,進(jìn)食后常嘔吐,常出濕疹,尿有鼠尿臭味,該患兒最有可能的診斷為
A.先天愚型
B.呆小病
C.苯丙酮尿癥
D.癲癇
E.佝僂病
A3型題
(17~19題共用題干)
患兒2歲,智力低下,體格發(fā)育遲緩,眼距寬,鼻梁低平,眼裂小,有內(nèi)眥贅皮,外耳小,舌常伸出口外,頭圍小于正常,出牙延遲,四肢短,關(guān)節(jié)可過(guò)度彎曲,atd角增大。
17.最可能的診斷為
A.21-三體綜合征
B.高精氨酸血癥
C.先天性甲狀腺功能低下
D.苯丙酮尿癥
E.半乳糖血癥
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18.下列哪項(xiàng)檢查對(duì)明確診斷最有意義
A.尿三氯化鐵試驗(yàn)
B.染色體檢查
C.血清甲狀腺素檢測(cè)
D.尿蝶呤分析
E.酶學(xué)檢測(cè)
19.該病可有下列情況,除外
A.約30%的患兒伴有先天性心臟病
B.免疫功能正常
C.白血病的發(fā)生率較正常兒增高10~30倍
D.性發(fā)育延遲
E.30歲以后常出現(xiàn)老年性癡呆癥狀
(20~21題共用題干)
患兒9月,生后6月起進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹,智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒,喜睡,有癲癇小發(fā)作,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及虹膜顏色淺,皮膚白,尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性
20.最可能的診斷為
A.苯丙酮尿癥
B.呆小病
C.癲癇
D.先天愚型
E.組氨酸血癥
21.本病的治療措施不包括
A.治療開(kāi)始越早,效果越好
B.予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應(yīng)保證30~50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主
參考答案
1.B 2.A 3.A 4.A 5.B 6.D 7.C 8.A 9.C 10.C
11.C 12.C 13.A 14.A 15.D 16.C 17.A 18.B 19.B 20.A
21.E
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