2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：原發(fā)骨髓纖維化癥狀

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　　原發(fā)骨髓纖維化的患者有四分之一可以沒有癥狀，因體檢發(fā)現(xiàn)脾大或血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常而就診。如出現(xiàn)癥狀一般與貧血、脾大、高代謝狀態(tài)、髓外造血、出血、骨骼變化、門靜脈高壓和相關(guān)免疫異常[8]。

　　貧血可以是無效造血、紅細(xì)胞發(fā)育不良和脾功能亢進(jìn)的結(jié)果。貧血可以導(dǎo)致易疲勞、虛弱、呼吸困難和心悸。

　　脾臟腫大可以導(dǎo)致早飽、左上腹不適。脾梗死、脾周圍炎或包膜下血腫可以造成嚴(yán)重的左上腹或左肩疼痛。偶爾，患者可以出現(xiàn)結(jié)腸壓力相關(guān)的腹瀉。

　　高代謝狀態(tài)可以造成體重減輕、盜汗、低熱?？梢猿霈F(xiàn)痛風(fēng)和尿酸腎結(jié)石。

　　原發(fā)骨髓纖維化患者四分之一都可以出現(xiàn)出血癥狀。嚴(yán)重程度各異，從皮膚瘀點(diǎn)到威脅生命的消化道大出血都有發(fā)生。血小板功能障礙、獲得性V因子缺乏癥、血小板減少癥、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、食管靜脈曲張、消化性潰瘍等都是導(dǎo)致出血的可能原因。

　　髓外造血引起的癥狀根據(jù)受累器官不同而不同，包括：消化道出血、脊髓壓迫、癲癇發(fā)作、血尿、腹水、心包積液、胸腔積液、咯血、呼吸衰竭等。

　　門靜脈高壓癥可能會(huì)顯著增加脾門靜脈血流，降低肝血管的順應(yīng)性。可以發(fā)生腹水、食道胃底靜脈曲張、消化道出血和肝性腦病。肝門靜脈血栓形成也是可以出現(xiàn)的并發(fā)癥。

　　原發(fā)骨髓纖維化的患者也可以出現(xiàn)骨質(zhì)硬化，有可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)和骨骼疼痛。

　　半數(shù)原發(fā)骨髓纖維化的患者存在體液免疫異常。可以檢測(cè)到許多自身抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物，有淀粉樣變的報(bào)道。由于免疫缺陷容易發(fā)生感染，最常見的感染部位是肺。

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