2014外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：顱內(nèi)腫瘤總論

　　顱內(nèi)腫瘤習(xí)稱腦瘤，分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腦瘤來源于顱內(nèi)各種組織成分如腦膜、腦組織、顱神經(jīng)、腦血管、垂體腺與胚胎殘余組織等。繼發(fā)性者由身體其它部位如肺、子宮、乳腺、消化道、肝臟等的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腦部，或由鄰近器官的惡性腫瘤由顱底侵入顱內(nèi)。寄生蟲囊、肉芽腫、膿腫、動(dòng)脈瘤與血管畸形等均可發(fā)生于顱內(nèi)，但不屬于顱內(nèi)腫瘤范疇，可統(tǒng)稱顱內(nèi)占位性病變。

　　一、病因

　　腦瘤和其它腫瘤一樣，病因尚不完全清楚。有一些相關(guān)的因素如病毒感染、致癌物質(zhì)、放射線、遺傳、胚胎殘余等，被認(rèn)為與腦瘤發(fā)生有聯(lián)系，但每一種學(xué)說，只適合闡述某類腫瘤的病因。有一些相關(guān)因素與人類腦瘤的關(guān)系迄今未完全證實(shí)。全面闡明腦瘤的病因，有待于多學(xué)科協(xié)作研究。

　　二、發(fā)病率

　　據(jù)我國六城市居民中調(diào)查，顱內(nèi)腫瘤患病率為32/10萬，一項(xiàng)世界性的統(tǒng)計(jì)為40/10萬。說明顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率并不低，值得重視。就全身腫瘤的發(fā)病率而論，腦瘤居第五位(6.31%)，僅低于胃、子宮、乳腺、食道腫瘤。在成人，腦瘤占全身腫瘤總數(shù)的2%，兒童期腦瘤在全身各部位腫瘤中所占比率相對(duì)較多，占全身腫瘤的7%。

　　腦瘤可發(fā)生于任何年齡，以成人多見。嬰幼兒與60歲以上老年人發(fā)病皆較少。一般發(fā)病與性別無大的差異，但個(gè)別腫瘤與性別有關(guān)。腫瘤發(fā)生的部位，幕上者多于幕下，二者發(fā)病率之比約為3：1。幕上的腦瘤位于額葉、顳葉者居多，幕下者多見于小腦半球與蚓部，四腦室、橋腦小腦角。

　　腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤(簡(jiǎn)稱膠質(zhì)瘤)是顱內(nèi)腫瘤中最多的一類，接近顱內(nèi)腫瘤的半數(shù)，依次多見的為腦膜瘤、垂體腺瘤及神經(jīng)纖維瘤，其它類腫瘤較少。

　　腦瘤的發(fā)病年齡，好發(fā)部位與腫瘤類型存在相互關(guān)連。如兒童期腦瘤多發(fā)生在幕下及腦的中線部位，常見腫瘤為髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤與松果體瘤等。成人腦瘤多見于幕上，少數(shù)位于幕下，常見的腫瘤為星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤與聽神經(jīng)瘤等。老年人多位于大腦半球，以多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等居多。

　　三、分類

　　顱內(nèi)腫瘤按生長部位和病理性質(zhì)分類。在部位上，有時(shí)也難以絕然分開，因?yàn)椴簧倌X瘤是跨腦葉和部位生長的，如膠質(zhì)瘤經(jīng)常累及相鄰的腦葉，有時(shí)侵入腦室，少數(shù)深部腫瘤超過中線向?qū)?cè)浸潤，或在幕上與幕下發(fā)展。病理方面有多種分類，但至今尚無一種分類既能夠概括腫瘤組織來源、形態(tài)學(xué)特征、良惡性，又簡(jiǎn)便實(shí)用。下面列舉兩種較為通用的分類。

　　(一)按腦瘤的組織來源分類　分為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)纖維瘤(含神經(jīng)鞘瘤)、先天性腫瘤(或稱胚胎殘余，如顱咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性腫瘤(血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤和其它腫瘤(包括少見的腫瘤如肉瘤和難以分型的腫瘤)等八個(gè)類型。在此列舉幾項(xiàng)有代表性統(tǒng)計(jì)以了解上述幾類腫瘤的發(fā)病率。這幾大類又有各自的分類(表4-1，4-2)。

　　表4-1 顱內(nèi)腫瘤分類及其發(fā)病率

　　表4-2 顱內(nèi)腫瘤的分類與類型

　　(二)克諾漢(Kernohan，1949)四級(jí)分類法　系參照周身腫瘤細(xì)胞分化、良惡性的四級(jí)分類法，將膠質(zhì)瘤分為四級(jí)。以膠質(zhì)瘤中最多見的星形細(xì)胞瘤為例，分為星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)。Ⅰ級(jí)者，瘤細(xì)胞大小、形態(tài)、染色均勻一致，分化良好，屬良好;Ⅱ級(jí)者，部分瘤細(xì)胞大小不一，但無瘤細(xì)胞分裂相或僅偶見之，介于良性、惡性之間，臨床病理發(fā)展趨向?qū)賽盒?Ⅲ級(jí)與Ⅳ級(jí)者，瘤細(xì)胞分化不良，大小、形態(tài)不一，深染，核分裂相多，可見瘤巨細(xì)胞，屬惡性，習(xí)稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

　　少數(shù)情況下，尚見有混合性腦瘤，如膠質(zhì)瘤與腦膜瘤的混合瘤，腦膜瘤與神經(jīng)纖維瘤的同時(shí)存在，以及多發(fā)性的腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤、血管瘤等。

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