2013內(nèi)科主治醫(yī)師內(nèi)分泌學(xué)考點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤

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　　嗜鉻細(xì)胞瘤 Pheochromocytoma

　　嗜鉻細(xì)胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神經(jīng)嵴中移行出來的嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生后僅少量殘留在腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和體內(nèi)其他部位?？尚纬赡[瘤并合成及釋放兒茶酚胺，引起高血壓等癥狀。

　　病理

　　嗜鉻細(xì)胞瘤約85～90%起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動(dòng)脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動(dòng)脈兩側(cè)(占患者的10～15%)及后縱隔障。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病人。

　　嗜鉻細(xì)胞瘤中約10%為惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷。其診斷依據(jù)為①有包膜浸潤，②肌層血管內(nèi)瘤栓形成，③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉(zhuǎn)移。

　　正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、高血壓　可有不同的表現(xiàn)形式：

　　(一)陣發(fā)性高血壓型　約占1/3?？梢蚯榫w激動(dòng)、體位改變、體力勞動(dòng)、吸煙、觸壓瘤塊、注射組織胺、麻醉等各種原因所誘發(fā)，也可以沒有明顯誘因。發(fā)作先兆為四肢麻木，視覺異常，肌肉震顫，腹絞痛等。發(fā)作時(shí)血壓急驟升高，收縮壓經(jīng)常達(dá)28kpa(220mmHg)以上，舒張壓也相應(yīng)升高。發(fā)作持續(xù)時(shí)間長短不等，數(shù)秒釧至數(shù)十分鐘甚至24小時(shí)以上，以后血壓降至正常。發(fā)作時(shí)自覺劇烈頭痛，心前區(qū)及上腹部緊迫感和心前區(qū)疼痛，大汗淋漓、惡心、嘔吐、視物模糊、復(fù)視等。開始緩解時(shí)可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮癥狀，如皮膚潮紅，全身發(fā)熱感，流涎，瞳孔縮小,尿量增多等。發(fā)作后感乏力、困倦。開始時(shí)數(shù)周至數(shù)月發(fā)作一次，以后間歇期短，發(fā)作漸重，可每日發(fā)作數(shù)十次。

　　(二)持續(xù)性高血壓　約占2/3。可以有陣發(fā)性加重，也可以出現(xiàn)直立性低血壓。收縮期血壓多在28Kpa(220mmHg)以上。服用一般降壓藥物無效，服兒茶酚胺釋放藥物如利血平、降壓靈、胍乙啶、甲基多巴等可以出現(xiàn)反常反應(yīng)，血壓反而升高。部分病人呈急進(jìn)性高血壓，伴有急劇進(jìn)展的心、腎、腦損害和急性心肌梗塞。也可能出現(xiàn)高血壓危象。

　　(三)低血壓，休克 可以突然出現(xiàn)，也可以與高血壓交替發(fā)生?？砂橛屑毙愿雇?、心前區(qū)痛、高熱等。原因：①腫瘤內(nèi)驟然出血，壞死。②大量兒茶酚胺引起嚴(yán)重心律失?；蛐墓Σ蝗鄞罅績翰璺影肥寡軓?qiáng)烈收縮，組織缺氧，血管通透性增加，血漿外滲，血容量嚴(yán)重不足。④腎上腺素興奮了腎上腺能β受體，使周圍血管擴(kuò)張。

　　二、心血管系統(tǒng) 血容量不足，血管收縮現(xiàn)象緩解后血壓即降低，可能出現(xiàn)休克。由于過量兒茶酚胺作用，尤其是去甲腎上腺素，使心肌呈退行性變，壞死，水腫和纖維化。因此可以發(fā)生嚴(yán)重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水腫為多見。可以出現(xiàn)多種心律失常，如種種早搏，房室傳導(dǎo)阻滯、陣發(fā)性心動(dòng)過速和室顫，并可致猝死。

　　三、胃腸系統(tǒng) 經(jīng)常因腸蠕動(dòng)及張力減弱而出現(xiàn)便秘。血管嚴(yán)重收縮,胃腸道缺血，可引起消化道出血、潰瘍、穿孔、腸梗阻。約20%全并膽石癥。嗜鉻細(xì)胞瘤位于直腸后者，排便時(shí)可以引起高血壓發(fā)作。

　　四、泌尿系統(tǒng) 病程較久者將出現(xiàn)腎功能衰竭。如果嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱，則排尿時(shí)可能引起高血壓發(fā)作。

　　五、代謝紊亂　糖耐量曲線呈糖尿病型者約占60%，半數(shù)病人呈高脂血癥，部分病人血鉀偏低，近半數(shù)患者基礎(chǔ)代謝率偏高，故患者多消瘦。

　　六、其他 經(jīng)常有頭痛、失眠、煩澡、焦慮等癥狀，高血壓可誘發(fā)腦血管意外，亦為本病和重要死亡原因。少數(shù)病人可于腹部觸及較大的包塊-嗜鉻細(xì)胞瘤。觸壓時(shí)可引起高血壓發(fā)作，但較大的嗜鉻細(xì)胞瘤多無顯著的內(nèi)分泌功能。

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