2013內科主治醫(yī)師內分泌學考點：嗜鉻細胞瘤

    點擊進入：2013年內科主治醫(yī)師內分泌學考點解讀匯總

　　嗜鉻細胞瘤 Pheochromocytoma

　　嗜鉻細胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神經嵴中移行出來的嗜鉻細胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生后僅少量殘留在腎上腺髓質、交感神經節(jié)和體內其他部位?？尚纬赡[瘤并合成及釋放兒茶酚胺，引起高血壓等癥狀。

　　病理

　　嗜鉻細胞瘤約85～90%起源于腎上腺髓質，多為單側，少數起源于兩側腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經節(jié)相關聯，如腹主動脈兩側(占患者的10～15%)及后縱隔障。多發(fā)性嗜鉻細胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細胞瘤病人。

　　嗜鉻細胞瘤中約10%為惡性，病理細胞形態(tài)學難以確定診斷。其診斷依據為①有包膜浸潤，②肌層血管內瘤栓形成，③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉移。

　　正常腎上腺髓質合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現有所不同。

　　臨床表現

　　一、高血壓　可有不同的表現形式：

　　(一)陣發(fā)性高血壓型　約占1/3。可因情緒激動、體位改變、體力勞動、吸煙、觸壓瘤塊、注射組織胺、麻醉等各種原因所誘發(fā)，也可以沒有明顯誘因。發(fā)作先兆為四肢麻木，視覺異常，肌肉震顫，腹絞痛等。發(fā)作時血壓急驟升高，收縮壓經常達28kpa(220mmHg)以上，舒張壓也相應升高。發(fā)作持續(xù)時間長短不等，數秒釧至數十分鐘甚至24小時以上，以后血壓降至正常。發(fā)作時自覺劇烈頭痛，心前區(qū)及上腹部緊迫感和心前區(qū)疼痛，大汗淋漓、惡心、嘔吐、視物模糊、復視等。開始緩解時可出現迷走神經興奮癥狀，如皮膚潮紅，全身發(fā)熱感，流涎，瞳孔縮小,尿量增多等。發(fā)作后感乏力、困倦。開始時數周至數月發(fā)作一次，以后間歇期短，發(fā)作漸重，可每日發(fā)作數十次。

　　(二)持續(xù)性高血壓　約占2/3?？梢杂嘘嚢l(fā)性加重，也可以出現直立性低血壓。收縮期血壓多在28Kpa(220mmHg)以上。服用一般降壓藥物無效，服兒茶酚胺釋放藥物如利血平、降壓靈、胍乙啶、甲基多巴等可以出現反常反應，血壓反而升高。部分病人呈急進性高血壓，伴有急劇進展的心、腎、腦損害和急性心肌梗塞。也可能出現高血壓危象。

　　(三)低血壓，休克 可以突然出現，也可以與高血壓交替發(fā)生?？砂橛屑毙愿雇础⑿那皡^(qū)痛、高熱等。原因：①腫瘤內驟然出血，壞死。②大量兒茶酚胺引起嚴重心律失常或心功不全，③大量兒茶酚胺使血管強烈收縮，組織缺氧，血管通透性增加，血漿外滲，血容量嚴重不足。④腎上腺素興奮了腎上腺能β受體，使周圍血管擴張。

　　二、心血管系統 血容量不足，血管收縮現象緩解后血壓即降低，可能出現休克。由于過量兒茶酚胺作用，尤其是去甲腎上腺素，使心肌呈退行性變，壞死，水腫和纖維化。因此可以發(fā)生嚴重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水腫為多見?？梢猿霈F多種心律失常，如種種早搏，房室傳導阻滯、陣發(fā)性心動過速和室顫，并可致猝死。

　　三、胃腸系統 經常因腸蠕動及張力減弱而出現便秘。血管嚴重收縮,胃腸道缺血，可引起消化道出血、潰瘍、穿孔、腸梗阻。約20%全并膽石癥。嗜鉻細胞瘤位于直腸后者，排便時可以引起高血壓發(fā)作。

　　四、泌尿系統 病程較久者將出現腎功能衰竭。如果嗜鉻細胞瘤位于膀胱，則排尿時可能引起高血壓發(fā)作。

　　五、代謝紊亂　糖耐量曲線呈糖尿病型者約占60%，半數病人呈高脂血癥，部分病人血鉀偏低，近半數患者基礎代謝率偏高，故患者多消瘦。

　　六、其他 經常有頭痛、失眠、煩澡、焦慮等癥狀，高血壓可誘發(fā)腦血管意外，亦為本病和重要死亡原因。少數病人可于腹部觸及較大的包塊-嗜鉻細胞瘤。觸壓時可引起高血壓發(fā)作，但較大的嗜鉻細胞瘤多無顯著的內分泌功能。

2013全國衛(wèi)生資格考試報名時間地點/現場確認匯總

2013年內科主治醫(yī)師考試報考指南

2013年衛(wèi)生專業(yè)技術資格考試報考條件

2012年內科主治醫(yī)師真題及答案―基礎知識(網友版)

2012年內科主治醫(yī)師真題回憶版―相關專業(yè)知識

衛(wèi)生職稱各專業(yè)招生簡章

查看更多：主治醫(yī)師考試頻道   內科主治在線?？?/FONT>  免費試聽