2013年內(nèi)科主治醫(yī)師考試：重癥肌無力檢查項(xiàng)目

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　　1.血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常。部x線片可見15%的MG患者，尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤，胸部CT可發(fā)現(xiàn)除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

　　2.可疑MG可進(jìn)行甲狀腺功能測定。

　　3.血清自身抗體譜檢查

　　(1)血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加，國外報(bào)道陽性率70%～95%，是一項(xiàng)高度敏感、特異的診斷試驗(yàn)。全身型 MG的AChR―Ab陽性率為85%~90%。除了Lambert―Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者，或是癥狀緩解者，一般無假陽性結(jié)果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者，甚至有嚴(yán)重癥狀者，可能測不出抗體?？贵w滴度與臨床癥狀也不一致，臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白抗體)也可見于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn)。血清學(xué)異常也有一定意義?？购丝贵w、類風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見。

　　(2)不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗(yàn)，該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13%的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人。

　　(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白)抗體見于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表現(xiàn)。

　　1.肌疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)) 受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次，可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續(xù)抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力;舉臂動(dòng)作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘，若出現(xiàn)暫時(shí)性癱瘓或肌無力明顯加重，休息后恢復(fù)者為陽性;如咀嚼肌力弱可令重復(fù)咀嚼動(dòng)作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗(yàn)陽性。

　　2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)和新斯的明試驗(yàn)診斷價(jià)值相同，用于MG診斷和各類危象鑒別。

　　(1)騰喜龍(tensilon)試驗(yàn)：騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱依酚氯銨(edrophonium)。試驗(yàn)前應(yīng)先對(duì)特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進(jìn)行肌力評(píng)估，對(duì)肢體肌力進(jìn)行測量(用握力測定儀)，重癥患者應(yīng)檢查肺活量。

　　騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg(0.2ml)，若無不良反應(yīng)且45s后肌力無提高，將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)(muscarinic effect)，如惡心、嘔吐、腸蠕動(dòng)增強(qiáng)、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射對(duì)抗。結(jié)果判定：多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內(nèi)好轉(zhuǎn)，癥狀緩解僅持續(xù)4～5min;若為膽堿能危象會(huì)暫時(shí)性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無反應(yīng)。判定騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強(qiáng)、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。

　　(2)新斯的明(neostigmine)試驗(yàn)：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗(yàn)有時(shí)較騰喜龍?jiān)囼?yàn)更可取，因作用時(shí)間長，對(duì)結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評(píng)定。 1～1.5mg肌內(nèi)注射，可提前數(shù)分鐘或同時(shí)肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，對(duì)抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定：通常注射后10～15min癥狀改善，20min達(dá)高峰，持續(xù)2～3h，可仔細(xì)評(píng)估改善程度。注意事項(xiàng)參照騰喜龍?jiān)囼?yàn)。

　　3.肌電圖檢查 低頻(1～5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重復(fù)電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動(dòng)作電位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，導(dǎo)致EPPs降低。

　　4.病理學(xué)檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，電鏡下觀察NMJ，根據(jù)突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數(shù)目減少等可確診MG。

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