2013初級檢驗技師考試輔導(dǎo):補(bǔ)體的編碼基因
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補(bǔ)體系統(tǒng)的成分非常復(fù)雜,各成分的編碼基因也分散在不同的染色體上,其中的大多數(shù)基因已被成功地克降出來,其產(chǎn)物的氨基酸順序也得到測定。補(bǔ)體成分的許多蛋白質(zhì)分子具有同種異構(gòu)現(xiàn)象,顯示其具有遺傳多態(tài)性。幾乎所有的補(bǔ)體蛋白均為單位點常染色體等顯性遺傳。
編碼人C4、C2及B因子的基因在第6對染色體短臂上,與MHC系統(tǒng)的基因相鄰,被命名為Ⅲ類組織兼容性基因,此種排列的意義尚不清楚。但有趣的是,第6對染色體上各有2個C4基因位點,分別編碼C4A和C4B,兩者具有不同的生物活性?,F(xiàn)已清楚C4基因中至少有1個無效等位基因(nullallele)可能與自身免疫的發(fā)病有關(guān)。
與C4和C3反應(yīng)的許多調(diào)節(jié)蛋白的基因被組合在一起,在第一對染色體上形成1個超基因家族(superfamily)。此超基因家族編碼的蛋白現(xiàn)已知的有:H因子、C4bp、DAF、CR1、CR2等;這些產(chǎn)物都有1個60個氨基酸殘基組成的反復(fù)重復(fù)排列的同源區(qū),可能來自同1個基因前體。
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