2013初級(jí)檢驗(yàn)技師考試輔導(dǎo)：補(bǔ)體的編碼基因

　　補(bǔ)體系統(tǒng)的成分非常復(fù)雜，各成分的編碼基因也分散在不同的染色體上，其中的大多數(shù)基因已被成功地克降出來(lái)，其產(chǎn)物的氨基酸順序也得到測(cè)定。補(bǔ)體成分的許多蛋白質(zhì)分子具有同種異構(gòu)現(xiàn)象，顯示其具有遺傳多態(tài)性。幾乎所有的補(bǔ)體蛋白均為單位點(diǎn)常染色體等顯性遺傳。

　　編碼人C4、C2及B因子的基因在第6對(duì)染色體短臂上，與MHC系統(tǒng)的基因相鄰，被命名為Ⅲ類組織兼容性基因，此種排列的意義尚不清楚。但有趣的是，第6對(duì)染色體上各有2個(gè)C4基因位點(diǎn)，分別編碼C4A和C4B，兩者具有不同的生物活性。現(xiàn)已清楚C4基因中至少有1個(gè)無(wú)效等位基因(nullallele)可能與自身免疫的發(fā)病有關(guān)。

　　與C4和C3反應(yīng)的許多調(diào)節(jié)蛋白的基因被組合在一起，在第一對(duì)染色體上形成1個(gè)超基因家族(superfamily)。此超基因家族編碼的蛋白現(xiàn)已知的有：H因子、C4bp、DAF、CR1、CR2等;這些產(chǎn)物都有1個(gè)60個(gè)氨基酸殘基組成的反復(fù)重復(fù)排列的同源區(qū)，可能來(lái)自同1個(gè)基因前體。

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