2013年初級護師考試輔導(dǎo)：皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

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　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。臨床特點為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。嬰幼兒多見。男：

女為1.5:1。本病雖四季可見，但每年4～5月及11月至次年1月份發(fā)病相對較多。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗死是主要死因。

　　(一)病因及發(fā)病機制

　　病因尚未十分明確。一般認為可能與多種病原感染有關(guān)，如EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌、支原體、立克次體、塵螨等都曾被認為是病原。但均未獲得意見或未得到證實;現(xiàn)在有越來越多的研究發(fā)現(xiàn)是機體對感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)病;也有人認為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑等因素有關(guān)。目前認為川畸病是易患宿主對多種感染原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　病程多為6～8周，有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。

　　1.主要表現(xiàn)

　　(1)發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，體溫達38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，持續(xù)1～2周，抗生素治療無效。

　　(2)皮膚黏膜表現(xiàn)：①皮疹：在發(fā)熱同時或發(fā)熱后不久出現(xiàn)，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂;②肢端變化：為本病特征，在急性發(fā)熱早期，手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和關(guān)節(jié)強直，繼之手掌和腳底彌漫性紅斑，體溫漸降時，手足皮疹和硬性水腫也消退，同時出現(xiàn)指、趾端膜狀脫屑，重者指、趾甲亦可脫落;③黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚;口腔咽部黏膜呈彌漫性充血，唇紅、干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”。充血癥狀持續(xù)于整個發(fā)熱期。

　　(3)淋巴結(jié)腫大：一般在發(fā)熱同時或發(fā)熱后。3天出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，常位于單側(cè)頸部，少數(shù)為雙側(cè)，質(zhì)硬，輕壓痛，局部皮膚不發(fā)紅、不化膿。有時枕后或耳后淋巴結(jié)亦可累及。

　　2.心血管癥狀和體征　少見，是川崎病最嚴重的表現(xiàn)。常于發(fā)病1～6周出現(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年后才發(fā)生。在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大和心力衰竭等;在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動脈炎和動脈瘤而發(fā)生心肌梗死，約半數(shù)病人的動脈瘤可在1年內(nèi)消散。

　　3.其他伴隨癥狀　可出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。

　　(三)輔助檢查

　　1.血液檢查　輕度貧血，外周血白細胞計數(shù)升高，以中性粒細胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動指標。血小板早期正常，第2～3周顯著增高。部分病例轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素增高。

　　2.心血管系統(tǒng)檢查　有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。心電圖主要為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失常等。二維超聲心動圖是診斷及隨訪冠狀動脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤樣改變，于病程的第2～3周檢出率最高，多在病程1～2年恢復(fù)。

　　3.其他　腦脊液白細胞增高，以淋巴細臌增高為主。尿沉渣中自細胞數(shù)增多，輕度蛋白尿。

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