2013檢驗(yàn)主管技師考試臨床化學(xué)考點(diǎn)：結(jié)合珠蛋白

更新時(shí)間：2012-10-31 09:59:45 來(lái)源：|0

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點(diǎn)擊進(jìn)入：2013年檢驗(yàn)技師考試時(shí)間：5月18、19、25、26

　　結(jié)合珠蛋白(haptoglobin，Hp)在血漿中與游離的血紅蛋白結(jié)合，是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。在CAM電泳及瓊脂糖凝膠電泳中位于α2區(qū)帶。分子中有兩對(duì)肽鏈(α與β鏈)形成α2β2四聚體。α鏈有α1及α2兩種。而α1又發(fā)現(xiàn)有α1F及α1S兩種遺傳變異體(F表示電泳遷移率相對(duì)為 fast，S表示slow，兩種變異體的多肽鏈只有一個(gè)氨基酸的殘基組成不同)，由于α1F、α1S、α2三種等位基因編碼形成αβ聚合體，因此個(gè)體之間可有多種遺傳表現(xiàn)型(表2-3)。不同個(gè)體，由遺傳獲得的特征基因型決定了血漿中Hp的性質(zhì)，這就是所謂基因多形性(polymorphism)的表現(xiàn)。還有一些血漿蛋白質(zhì)也表現(xiàn)有相似的遺傳變異，如β脂蛋白、α1AT、IgG等，Hp在遺傳研究上是頗為引起興趣的課題。

　　表2-3 結(jié)合珠蛋白的幾種遺傳表現(xiàn)型

表現(xiàn)型	亞單位的結(jié)構(gòu)	備注
Hp1-1	(α1F)2β2α1Fα1Sβ2（α1S）2β2	分子量約為8萬(wàn)，α鏈含氨基酸殘基83個(gè)，β鏈含氨基酸殘基245個(gè)
Hp2-1	（α1Sα2β2）n(α1Fα2β2)n	分子量為12萬(wàn)-20萬(wàn)的聚合體，由于n不同，可以在電泳中出現(xiàn)多條帶
Hp2-2	（α2β）nn=3-8	分子量為16萬(wàn)-40萬(wàn)，由于n不同，可在電泳中出現(xiàn)多條帶

　　Hp的主要功能是能與紅細(xì)胞中釋出的自由形式存在的血紅蛋白結(jié)合，每分子Hp可以結(jié)合兩分子的Hp。結(jié)合是不可逆的，一旦結(jié)合后，復(fù)合物在幾分鐘之內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)到肝，肝細(xì)胞上有特異受體，可十分有效地結(jié)合Hp-Hb復(fù)合物進(jìn)入肝細(xì)胞而被降解，氨基酸和鐵可被機(jī)體再利用。因此Hp可以防止Hb從腎丟失而為機(jī)體有效地保留鐵。在一次急性血管內(nèi)溶血時(shí)血循環(huán)中的Hp可以結(jié)合3g以上的Hb。Hp在溶血后含量急劇降低，Hp與Hb結(jié)合后不能重新被利用，但急性溶血后其在血漿中的濃度一般在一周內(nèi)即可由再生而恢復(fù)。

　　臨床意義：正常參考值范圍較寬，因此一次測(cè)定的價(jià)值不大，連續(xù)觀察可用于監(jiān)測(cè)急性時(shí)相反應(yīng)和溶血是否處于進(jìn)行狀態(tài)。

　　急性時(shí)相反應(yīng)中血漿Hp增加，當(dāng)燒傷和腎病綜合征引起大量白蛋白丟失的情況下亦可增加，血管內(nèi)溶血如溶血性貧血、輸血反應(yīng)、瘧疾時(shí)Hp含量明顯下降。此外，在嚴(yán)重肝病患者Hp的合成降低。在新生兒期只有成人的10%-20%(50-480mg/L)，6個(gè)月后肝成熟，血漿Hp即達(dá)成人水平(300-2150mg/L)。

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