初級檢驗技師輔導：特殊類型白血病(1)

　　初級檢驗技師輔導：特殊類型白血病(1)

　　漿細胞白血病(PCL)的實驗診斷：分為原發(fā)性和繼發(fā)性漿細胞白血病。

　　原發(fā)性漿細胞白血病PPCL：是一種獨立細胞類型的白血病，其特征為異常白細胞廣泛浸潤，可遍及全身各組織，并常伴有出血和淀粉樣變，引起臟器腫大或功能障礙，臨床表現(xiàn)有貧血、高熱、皮膚及粘膜出血，多臟器浸潤，肝、脾腫大等。

　　繼發(fā)性漿細胞白血病SPCL：主要來自多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等，其病理改變和臨床表現(xiàn)與原發(fā)性基本相似。

　　(1)血象：多數(shù)有中度貧血，多為正細胞正色素性貧血，白細胞總數(shù)多升高，血小板減少。

　　(2)骨髓象：骨髓增生極度活躍，各階段異常漿細胞明顯增生，包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網(wǎng)狀細胞樣漿細胞。漿細胞成熟程度和形態(tài)極不一致，呈圓形或卵圓形，核質(zhì)發(fā)育不平衡。

　　(3)免疫學檢驗：CD10、CD20及表面免疫球蛋白SmIg呈陽性。

　　(4)血沉明顯增高，血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多見。多數(shù)病人尿本-周氏蛋白陽性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明顯升高。骨髓X片有半數(shù)病人可見骨質(zhì)脫鈣及溶骨現(xiàn)象。

　　(5)診斷標準：①臨床上呈現(xiàn)白血病臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。②外周血白細胞分類中漿細胞>20%或絕對值≥2.0×109/L。③骨髓象漿細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。

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