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出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血,可自發(fā)出血,但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重,二者臨床表現(xiàn)無差別;因子Ⅺ缺乏癥狀輕,自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低,出血越嚴(yán)重。
一、皮膚粘膜出血
最常見,多發(fā)生于輕傷之后,出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血,可長達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血
皮下及肌肉出血,可形成血腫,多于外傷后數(shù)日始形成。時(shí)間久者血腫周圍可形成偽包膜,稱血友病性血囊腫,壓迫和破壞周圍組織。
三、關(guān)節(jié)出血
為血友病的特有癥狀,發(fā)生率約70~80%,輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲,各關(guān)節(jié)均可累及,依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關(guān)節(jié),先有疼痛和壓痛,繼之腫脹。輕者無后遺癥,重者關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形,相應(yīng)部位肌肉萎縮。
四、內(nèi)臟出血
血尿有消化道出血亦較常見,但較上三者為少。顱內(nèi)出血發(fā)生率為2.5~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。
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