2013臨床助理病理學(xué)：威爾遜病
更新時間：2013-07-03 17:16:19
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摘要 環(huán)球網(wǎng)校免費(fèi)提供2013年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師復(fù)習(xí)資料
威爾遜病。本病為位于第13染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發(fā)?；颊叨酁閮和扒嗌倌辍１静〉奶攸c是銅代謝障礙，不能正常排出而蓄積于各器官。首先累及肝，待肝飽和后再沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，故出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。銅也可蓄積于角膜，在角膜周圍出現(xiàn)綠褐色環(huán)（Kayser-Fleischer環(huán)）。
肝病變：在肝細(xì)胞中可見有脂褐素、銅結(jié)合蛋白、鐵等沉著。銅或銅結(jié)合蛋白可由組織化學(xué)染色檢出。早期見肝細(xì)胞線粒體基質(zhì)中有大顆?；蚓w沉著。肝并有急、慢性肝炎及肝硬變等病變伴發(fā)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見被殼及蒼白球變性，尾狀核萎縮，大腦皮質(zhì)及小腦變性等。
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