2011臨床助理醫(yī)師考試：強(qiáng)直性脊柱炎概述

　　強(qiáng)直性脊柱炎概述 $lesson$

　　強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)多見于青少年，以中軸關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)行性風(fēng)濕性疾病。病因不清。RF陰性，90%患者HLA-B27陽性。

　　(一)病理 基本病理為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥，韌帶骨化屬繼發(fā)性修復(fù)性病變。病變一般自骶髂關(guān)節(jié)開始，緩慢沿脊柱向上伸延，影響椎間小關(guān)節(jié)的滑膜和關(guān)節(jié)囊，脊椎的周圍組織也同樣受累，至晚期可使整個脊柱的周圍韌帶等軟組織鈣化、骨化，這種自下而上類型，稱Marie-Strümpel病。它也可同時向下蔓延，波及兩髖關(guān)節(jié)，但很少波及膝關(guān)節(jié)和上肢關(guān)節(jié)。有時偶見同樣的病變，始自頸椎，逐漸向下延伸，波及胸椎和腰椎，這種自上而下類型，稱Bechterew病。

　　(二)臨床表現(xiàn) 好發(fā)于16～30歲的青壯年，男性占90%，有家族史。16歲以前發(fā)病的稱幼年型AS，45～50歲以后發(fā)病的稱晚起病AS。常為非對稱性、反復(fù)發(fā)作與緩解，較少表現(xiàn)為持續(xù)性和破壞性。

　　1.癥狀：早期病人感到兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛，活動時加劇，休息后緩解。骶髂關(guān)節(jié)處有深壓痛。晨起脊柱僵硬，起床活動后略有緩解。疼痛逐漸向上發(fā)展，累及胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時，胸部擴(kuò)張活動受限，并可有束帶狀胸痛。病變累及頸椎時，則頭部活動困難。晚期脊柱僵硬可致軀干和髖關(guān)節(jié)屈曲。發(fā)生駝背畸形，典型體態(tài)是胸椎后凸，骨性強(qiáng)直而頭部前伸。由于頸、腰部不能旋轉(zhuǎn)，側(cè)視時必須轉(zhuǎn)動全身。若髖關(guān)節(jié)也受累，呈搖擺步態(tài)。

　　2.體征

　　1.“4”字試驗(yàn)陽性。

　　2.Schöber試驗(yàn)：雙腿直立，以兩側(cè)髂嵴連線標(biāo)記為零，分別向上作10cm標(biāo)記、下5cm作標(biāo)記，彎腰時兩標(biāo)記點(diǎn)間距增加<4cm為陽性。

　　3.枕墻試驗(yàn)：貼墻直立，枕外隆突與墻面間距>0cm為陽性。

　　4.胸廓活動度：以第四肋間隙水平，女性為乳房下緣，呼、吸之胸圍差<5cm。環(huán)球網(wǎng)校整理

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查 RF陰性，90%患者HLA-B27陽性。急性期，白細(xì)胞增多，可有繼發(fā)貧血，血沉加速，尿17-酮皮質(zhì)激素升高。

　　(四)X-ray 骶髂關(guān)節(jié)間隙初期假性增寬，關(guān)節(jié)邊緣呈鋸齒狀，軟骨下松質(zhì)骨有硬化致密改變。以后關(guān)節(jié)面漸趨模糊，間隙逐漸變窄，直至雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合。椎間小關(guān)節(jié)也有類似變化。椎體間的纖維環(huán)、前、后縱韌帶骨化，形成典型的“竹節(jié)樣”脊柱(bamboo spine)。骨化也可累及髖關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)、頸頜關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合，胸骨柄、體的軟骨也可骨化。

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