2010臨床助理醫(yī)師沖刺復(fù)習(xí)：先天非溶血性黃疸

　　(三)按黃疸的發(fā)生機(jī)制和特征分類

　　4.先天性非溶血性黃疸 系指肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。

　　(1)Gilbert綜合征：系因肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗(yàn)正常，紅細(xì)胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活織檢查無異常。

　　(2)Dubin-Johnson綜合征：系因肝細(xì)胞對(duì)結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子向毛細(xì)膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。

　　(3)Rotor綜合征：由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠(ICG)排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細(xì)胞內(nèi)無色素顆粒。

　　(4)Crigler—Najjar綜合征：系由于肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸;預(yù)后很差。

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