2010年兒科學(xué)輔導(dǎo)之先心病：法洛四聯(lián)癥

　　法洛四聯(lián)癥 含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚

　　存活嬰兒中最常見(jiàn)青紫型先心病。以肺動(dòng)脈狹窄為主要畸形，包括室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥大共4種畸形。

　　臨床表現(xiàn)：①癥狀：青紫、氣促和缺氧發(fā)作，有陣發(fā)性呼吸困難，重癥可突然昏厥和抽搐。有蹲踞現(xiàn)象，生長(zhǎng)發(fā)育落后，杵狀指、趾。

　　雜音性質(zhì)：胸骨左緣第2-4肋間收縮期噴射性雜音，肺動(dòng)脈第二音減弱

　　輔助檢查：①X線檢查：示右心室肥厚，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，呈靴狀心影。肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，肺野透亮度增強(qiáng)。②超聲心動(dòng)圖可直接顯示主動(dòng)脈騎跨的程度、內(nèi)徑增寬，肺動(dòng)脈及右室流出道狹窄，右心室內(nèi)徑增大、左心室內(nèi)徑縮小和室間隔缺損的情況。③心電圖示電軸右偏，右心室肥大。大型室間隔缺損伴輕度肺動(dòng)脈狹窄患者可顯示雙心室肥厚圖形。④血液檢查示末梢血紅細(xì)胞增多、血紅蛋白升高、血細(xì)胞比容增高。

　　治療：

　　預(yù)防腦血栓，膿腫

　　缺氧發(fā)作治療：胸膝位;鎮(zhèn)靜;吸氧;碳酸氫鈉糾酸

　　外科修復(fù)

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