2008年國家執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師生物化學復習資料(四)

2008年國家執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師（生物化學部分）
脂類代謝和蛋白質的分解代謝

一、主要內(nèi)容
（七）脂類代謝
1．脂類概述
（1）分類（2）生理功能
2．三脂酰甘油的分解代謝
（1）三脂酰甘油的水解（2）甘油的氧化分解（3）脂肪酸的氧化（4）酮體的生成和利用
3．三脂酰甘油的合成代謝
（1）合成部位（2）合成原料
4．膽固醇的代謝
（1）合成部位與原料（2）膽固醇的轉化
5．血脂
（1）血脂的組成與含量（2）血漿脂蛋白的分類及生理功能
（八）蛋白質的分解代謝
1．蛋白質的營養(yǎng)作用
（1）蛋白質的生理功能（2）必需氨基酸（3）蛋白質的互補作用
2．氨基酸的一般代謝
（1）氨基酸的脫氨基作用（2）氨的代謝（3）α-酮酸的代謝
3．個別氨基酸的代謝
（1）氨基酸的脫羧基作用（2）一碳單位
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二、內(nèi)容講解
（七）脂類代謝
同學們應重點掌握：1．脂類概述（1）分類（2）生理功能
2．三脂酰甘油的分解代謝
（1）三脂酰甘油的水解（2）甘油的氧化分解（3）脂肪酸的氧化（4）酮體的生成和利用
3．三脂酰甘油的合成代謝（1）合成部位（2）合成原料
4．膽固醇的代謝（1）合成部位與原料（2）膽固醇的轉化
5．血脂（1）血脂的組成與含量（2）血漿脂蛋白的分類及生理功能
1．脂類代謝
（1）分類
脂類是脂肪和類脂的總稱。脂肪是1分子甘油與3分子脂肪酸脫水縮合所成的酯，亦稱甘油三酯(三脂酰甘油)。類脂主要包括膽固醇及其酯、磷脂及糖脂等。脂肪酸是脂類中的重要組成成分。
（2）生理功能
①儲能與供能
甘油三酯是體內(nèi)主要的儲能物質，氧化分解1g甘油三酯產(chǎn)生的能量是1g葡萄糖產(chǎn)生能量的2倍多。
②生物膜的重要組分
類脂特別是磷脂和膽固醇，是所有生物膜的重要組成成分，約占膜重量的一半。
③提供必需脂肪酸
必需脂肪酸是人體內(nèi)不能合成，必需由食物供給的多不飽和脂肪酸，包括亞油酸、亞麻酸和花生四烯酸。
④促進脂溶性維生素的吸收
⑤保護內(nèi)臟和維持體溫環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
脂肪主要分布在脂肪組織，以皮下、大網(wǎng)膜、腸系膜及腎周圍等處最多，因此具有減少皮膚散熱和保護內(nèi)臟的功能。

2．甘油三酯的分解代謝
（1）甘油三酯的水解
脂肪組織中的甘油三酯在各種脂肪酶的作用下，逐步水解為脂肪酸及甘油，并釋放入血液供其他組織攝取利用，這個過程又稱為脂肪的動員。脂肪酸在血液中是與血漿蛋白結合而被運輸?shù)?。甘油三酯脂肪酶是甘油三酯水解的限速酶，腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素等能直接將其激活，而胰島素則可抑制該酶活性。
（2）甘油的氧化分解
甘油的代謝主要是在富含甘油磷酸激酶的肝、腎和小腸粘膜細胞中進行。它遵循糖分解代謝途徑氧化成CO2和H2O，并釋放能量，也可在肝經(jīng)糖異生途徑，生成葡萄糖和糖原。
（3）脂肪酸氧化
①β-氧化的概念
β-氧化學說由Knoop于1904年首先提出。實驗發(fā)現(xiàn)，脂肪酸的氧化分解是在脂肪酰基的β-碳原子上發(fā)生的，每進行一次，斷裂兩個碳原子，故稱之為β-氧化。
②β-氧化的部位：主要是在線粒體中。
③脂肪酸的活化
脂肪酸在進行氧化前必須進行活化，活化在胞液中進行，由脂酰CoA合成酶催化?；罨^程中消耗2個高能磷酸鍵。所活化的脂酰CoA由肉毒堿攜帶，轉運到線粒體基質中進行氧化。
④β-氧化的過程：包括了脫氫、加水、再脫氫和硫解等4個連續(xù)反應。每經(jīng)過一次β-氧化產(chǎn)生比原來少2個碳原子的脂酰CoA，如此反復進行β-氧化，最終可完全氧化為乙酰CoA。
⑤β-氧化的產(chǎn)物與能量計算
1）β-氧化的產(chǎn)物：每進行一次β氧化，可生成1分子FADH2、NADH、乙酰CoA和比原來少2個碳原子的脂酰CoA。一個偶數(shù)碳原子的脂肪酸經(jīng)多次β-氧化可完全生成乙酰CoA。
2）脂肪酸氧化的能量計算：脂肪酸每經(jīng)過一次β-氧化生成的FADH2和NADH，經(jīng)呼吸鏈氧化可分別產(chǎn)生2分子ATP和3分子ATP，生成的乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化可產(chǎn)生12分子ATP。
（4）酮體的生成和利用環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
①概念：酮體是乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮三種物質的總稱。酮體中以β-羥丁酸含量最多，約占70%，乙酰乙酸約占30%，丙酮含量極微。
②酮體的生成
酮體是在肝細胞線粒體內(nèi)生成的，生成的原料是β-氧化中生成的乙酰CoA。由于肝細胞缺乏利用酮體的酶，因此只能生成酮體，不能氧化酮體。
③酮體的利用
酮體是在肝外組織中氧化利用的。β-羥丁酸在β-羥丁酸脫氫酶催化下生成乙酰乙酸。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酸單酰CoA轉硫酶催化下，轉變?yōu)橐阴Ｒ阴oA，然后硫解為2分子乙酰CoA，后者經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化。而丙酮不能按上述方式氧化，可隨尿排出，血中濃度過高時還可經(jīng)肺呼出。
④酮體生成的生理意義
酮體是脂肪酸在肝內(nèi)氧化的正常中間產(chǎn)物，是肝輸出脂肪酸類能源物質的一種形式。由于酮體分子小，易溶于水，便于運輸，且易通過血腦屏障和肌組織等的毛細血管壁，所以是肌組織、尤其是腦組織的重要能源。當酮體生成增多超過肝外組織的利用能力時，可導致血液酮體濃度增加，并可隨尿排出，嚴重者可發(fā)生酮癥酸中毒。
3．甘油三酯的合成代謝
（1）合成部位
體內(nèi)許多組織都能合成甘油三酯，以肝和脂肪組織最為活躍。整個合成過程是在胞液中進行的。肝細胞能合成甘油三酯，但不能儲存，合成后以VLDL形式釋放入血，供肝外組織利用。
（2）合成原料
①磷酸甘油的合成
α-磷酸甘油主要來自酵解途徑產(chǎn)生的磷酸二羥丙酮，經(jīng)還原而成。其次可由甘油磷酸化生成。
②脂酰CoA的合成
合成脂酰CoA的直接原料是乙酰CoA，主要來自糖的氧化分解；合成過程中所需的NADPH，由磷酸戊糖途徑提供；此外，尚需CO2、Mg2+、ATP和生物素參加。環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
4．膽固醇的代謝
（1）合成部位與原料

①合成部位：成年人除腦組織及成熟紅細胞外，其他各組織均可合成膽固醇。其中肝是合成膽固醇的主要場所，其次是小腸。HMGCoA還原酶是合成膽固醇的限速酶。
②合成原料：主要是乙酰CoA，另外還需ATP和NADPH。
（2）膽固醇的轉化
膽固醇在體內(nèi)轉化生成的具有重要生理功能的物質有：
①膽汁酸在肝中以膽固醇為原料轉變生成，是體內(nèi)膽固醇代謝的主要去路。肝細胞內(nèi)質網(wǎng)7α-羥化酶是催化膽固醇生成膽汁酸的限速酶。膽汁酸包括膽酸和鵝脫氧膽酸，稱游離型初級膽汁酸。其與甘氨酸或?；撬峤Y合，即形成結合型初級膽汁酸。
②類固醇激素在腎上腺皮質、睪丸、卵巢等組織中轉化為腎上腺皮質激素和性激素。
③儲存于皮下的7-脫氫膽固醇，經(jīng)紫外線照射轉變生成維生素D3。
5．血脂
（1）血脂的組成與含量
血脂是血漿中脂類物質的總稱，其種類與含量(空腹12~14小時)見表3
表3 正常人空腹血脂含量
組成 正常參考值(mmol／L)
甘油三酯 0.11~1.69
總膽固醇 2.59~6.47
膽固醇酯 1.81~5.17
游離膽固醇 1.03~1.81
磷    脂 48.44~80.73

（2）血漿脂蛋白的分類與生理功能
血漿中脂類與載脂蛋白結合形成血漿脂蛋白，是脂類在血漿中的運輸形式。
1）血漿脂蛋白的分類
①超速離心法(密度分離法)：根據(jù)血漿脂蛋白的密度不同，可將其分為4類：乳糜微粒(CM)、極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白（HDL）。
②電泳分離法：根據(jù)血漿脂蛋白的電泳遷移率不同，可將其分為：α-脂蛋白(α-LP)、前β-脂蛋白(preβ-LP)、β-脂蛋白(β-LP)、乳糜微粒(CM)。
2）血漿脂蛋白的生理功能
各類血漿脂蛋白的主要合成部位、載脂情況與生理功能見表5。
表5 血漿脂蛋白的合成部位及生理功能
脂蛋白類別 主要合成部位 含量最多的脂類物質(％) 生理功能
CM 小腸粘膜細胞 甘油三酯(80~95) 轉運外源性脂肪
VLDL 肝細胞 甘油三酯(50~70) 轉運內(nèi)源性脂肪
LDL 血漿
（由VLDL轉變而來） 膽固醇(45~50) 轉運膽固醇
（從肝內(nèi)→全身組織）
HDL 肝細胞 膽固醇(22)與磷脂(30) 轉運膽固醇
（從肝外組織→肝內(nèi)）
例題：脂肪酸經(jīng)β氧化后生成的酮體包括：
A 乙酰乙酸         B β-羥丁酸          C 丙酮          D 乙酸        E 乙酰輔酶A
答案：ABC

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（八）蛋白質的分解代謝
同學們應重點掌握：1．蛋白質的營養(yǎng)作用（1）蛋白質的生理功能（2）必需氨基酸（3）蛋白質的互補作用  2．氨基酸的一般代謝（1）氨基酸的脫氨基作用（2）氨的代謝（3）α-酮酸的代謝
3．個別氨基酸的代謝（1）氨基酸的脫羧基作用（2）一碳單位
1．蛋白質的營養(yǎng)作用環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
（1）蛋白質的生理功能
①維持細胞組織的生長、更新和修復的功能；②參與多種重要的生理活動；③氧化供能的作用
（2）必需氨基酸
它包括纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸(蛋氨酸)等8種。
（3）蛋白質的互補作用
①蛋白質營養(yǎng)價值的決定因素
食物蛋白質的營養(yǎng)價值是由其所含必需氨基酸的種類和數(shù)量決定。
②蛋白質的互補作用
幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，其中的必需氨基酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值，稱為食物蛋白質的互補作用。
2．氨基酸的一般代謝
（1）氨基酸的脫氨基作用
①氧化脫氨基作用
氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脫氫生成亞氨基酸，后者再水解生成α-酮酸與氨，這一脫氨基方式稱為氧化脫氨基作用。在肝、腎、腦等組織中，廣泛存在L-谷氨酸脫氫酶進行氧化脫氨基作用。L-谷氨酸脫氫酶分布較廣，活性強，特異性高，該反應是可逆的，是體內(nèi)非必需氨基酸合成的途徑之一。
②轉氨基作用
轉氨基作用又稱氨基移換作用，是指氨基酸的α-氨基通過酶催化，轉移到α-酮酸的酮基上，生成相應的氨基酸，而原來的α-氨基酸則變成相應的α-酮酸。轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。轉氨基作用是可逆的，逆反應是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。
③聯(lián)合脫氨基作用
聯(lián)合脫氨基作用是指轉氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用的聯(lián)合，即通過轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用，使氨基酸先轉氨基，然后再氧化脫氨基，最終完成氨基酸的脫氨基作用。多數(shù)氨基酸都可通過此種方式把氨基脫掉，是體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式；該反應全過程可逆，因此是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。
④嘌呤核苷酸循環(huán)
肌組織中存在著活性較高的腺苷酸脫氨酶，經(jīng)轉氨基作用生成的天冬氨酸將氨基交給次黃嘌呤核苷酸(IMP)，生成腺嘌呤核苷酸，后者在腺苷酸脫氨酶的催化下脫掉氨基，生成的IMP再參與上述循環(huán)。
（2）氨的代謝
①氨的來源：主要來自體內(nèi)氨基酸的脫氨基作用，其次是由消化道吸收，少量來自腎小管上皮細胞。
②氨的去路：主要是生成尿素。肝是合成尿素的最主要器官，腎、腦組織亦可合成，但量甚微。其次合成谷氨酰胺，谷氨酰胺是體內(nèi)儲氨、運氨以及解氨毒的一種重要方式。另外，通過其他代謝途徑使α-酮酸氨基化生成非必需氨基酸，也可參與嘌呤堿、嘧啶堿的合成。
③高血氨與氨中毒
肝功能嚴重受損時，尿素合成障礙，可引起血氨升高。血氨濃度過高，可引起腦功能障礙，嚴重時可發(fā)生昏迷，稱肝昏迷。
（3）α-酮酸的代謝
①經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸。
②轉變?yōu)樘呛椭荆好撊グ被笊傻摩?酮酸，能轉變?yōu)樘堑姆Q為生糖氨基酸，能轉變?yōu)橥w的稱為生酮氨基酸，二者兼有者，稱為生糖兼生酮氨基酸。
③氧化供能。
3．個別氨基酸的代謝
（1）氨基酸的脫羧基作用
某些氨基酸在氨基酸脫羧酶的催化下，可脫掉羧基生成相應的胺類，后者在生理濃度時常具有重要的生理作用。如：γ-氨基丁酸(GABA)在腦組織中含量較多，具有抑制突觸傳導的作用，是抑制性神經(jīng)遞質，臨床上用作鎮(zhèn)靜劑。組氨廣泛分布在乳腺、肺、肝、肌、胃粘膜等組織，且含量較高。是一種強烈的血管擴張劑。
（2）一碳單位環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com

①一碳單位的概念
某些氨基酸在分解代謝過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(一碳基團)。體內(nèi)重要的一碳單位有：甲基、亞甲基、次甲基、甲?；蛠啺奔谆?。CO2、-COOH不是一碳單位。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸(FH4)結合而被攜帶和轉運，F(xiàn)H4是一碳單位代謝的輔酶。
②一碳單位的來源
一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。
③一碳單位代謝的生理意義
它主要參與嘌呤堿及嘧啶堿的合成以及參與S-腺苷蛋氨酸(SAM)的合成。
例題：下列氨基酸中不屬于必需氨基酸的是
A 纈氨酸       B 蘇氨酸           C 賴氨酸          D 蛋氨酸         E 谷氨酸
答案：E 
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在線作業(yè)：
1．膽固醇合成的主要場所是：
A 腎        B 肝         C 小腸         D 腦          E 膽
答案：B
2．參與合成膽固醇的限速酶是：
A 果糖二磷酸酶-1    B 6-磷酸果糖激酶-1    C HMGCoA還原酶     D 磷酸化酶    E HMGCoA合成酶
答案：C
3．脂肪酸合成過程中，脂酰基的載體是：
A CoA           B 肉堿           C ACP           D 丙二酰CoA           E 草酸乙酸
答案：D
4．人體內(nèi)合成尿素的主要臟器是
A腦            B 肌組織            C 腎             D 肝            E 心
答案：D
5．膽固醇體內(nèi)合成的原料
A 膽汁酸鹽和磷脂酰膽堿               B 17-羥類固醇和17-酮類固醇               C 膽汁酸和VD等
D 乙酰CoA和NADPH                E 膽汁酸
答案：D
6．膽固醇體內(nèi)代謝的主要去路是在肝中轉化為
A 乙酰CoA         B NADPH               C 維生素D          D 類固醇             E 膽汁酸
答案：E
7．膽固醇的重要生理作用是合成某些活性物質的前體如
A 膽汁酸鹽和磷脂酰膽堿              B 17-羥膽固醇和17-酮膽固醇          C 膽汁酸和維生素D 
D 乙酰CoA和NADPH                E 膽汁酸和NADPH 
答案：C
8．下列化合物中除哪個外都能隨著脂酸B-氧化的不斷進行而產(chǎn)生?
A H2O          B 乙酰CoA           C 脂酰CoA            D NADH•.H+          E FADH2
答案：A
9．在長鏈脂酸的代謝中，脂酸β-氧化循環(huán)的繼續(xù)與下列哪個酶無關?
A 脂酰CoA脫氫酶      B β-經(jīng)脂酰CoA脫氫酶     C 烯脂酰CoA水化酶     D β-酮硫解酶     E 硫激酶

答案：E
10．氨在肝中合成尿素的主要中間物質
A 丙氨酸和谷氨酰胺               B 谷氨酸和丙氨酸              C 瓜氨酸和精氨酸
D 半胱氨酸和瓜氨酸               E 組氨酸和賴氨酸
答案：C
11．蛋白質的功能可完全由糖或脂類物質代替的是：
A構成組織      B氧化供能      C  調(diào)節(jié)作用     D免疫作用     E摧化作用
答案：B
12．下列哪一項不屬于體內(nèi)重要的一碳單位是：
A 甲基         B 亞氨甲基           C CO2           D 亞甲基            E 甲酰基
答案：C
13．體內(nèi)NH3 的主要來源是
A 腸道吸收         B 腎臟產(chǎn)氨           C 氨基酸脫氨基          D 胺分解         E 堿基分解
答案：C
14．血漿中的膽固醇酯來源于環(huán)球網(wǎng)校搜集整理www.edu24ol.com
A．在胃部吸收入血         B．在小腸吸收入血   C．在血漿中經(jīng)酶催化合成     D．由血漿脂蛋白釋放而來
E．在肝臟合成后入血
答案：C
15．哺乳動物細胞中蛋白質合成主要部位是
A．溶酶體    B．粗面內(nèi)質網(wǎng)     C．細胞核     D．核仁    E．高爾基復合體
答案：B