2020年臨床助理醫(yī)師二試備考：法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)

法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)：

主要表現(xiàn)：青紫，多于生后3～6個月逐漸出現(xiàn)杵狀指、蹲踞現(xiàn)象。

缺氧發(fā)作：呼吸急促、煩躁不安、青紫加重，嚴重時暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時。

查體：患兒發(fā)育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2～3級收縮期噴射性雜音。

常見并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細胞增多癥。

法洛四聯(lián)癥治療要點：

缺氧發(fā)作：膝胸臥位、吸氧、鎮(zhèn)靜，嗎啡皮下或肌內(nèi)注射、普萘洛爾靜脈滴注。糾正代謝性酸中毒，必要時氣管插管，人工呼吸。

手術(shù)治療：輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。

根治手術(shù)

手術(shù)適應癥為左心室發(fā)育正常和肺動脈發(fā)育良好。有癥狀的新生兒和嬰兒應該盡早行根治手術(shù)。對于無癥狀或者癥狀較輕者，目前傾向于1歲左右行擇期根治手術(shù)。手術(shù)過程為經(jīng)右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用補片修補室間隔缺損，將騎跨的主動脈隔入左心室，自體心包片或人工血管片加寬右心室流出道、肺動脈瓣環(huán)或肺動脈主干及分支。術(shù)后的常見并發(fā)癥包括低心排血量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和三度房室傳導阻滯。

姑息手術(shù)

對于不具備根治手術(shù)適應癥或者冠狀動脈畸形影響右心室流出疏通道的病人，可行姑息手術(shù)。姑息手術(shù)目的是增加肺血流量，改善動脈氧飽和度，促進左心室和肺血管發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。手術(shù)方式為體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)及右心室流出道疏通術(shù)。姑息手術(shù)常見的并發(fā)癥為乳糜胸、肺水腫等。

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