2020年臨床助理師備考：臨床生物化學知識點（肝膽生化）

臨床生物化學知識點（肝膽生化）

1、有些物質(zhì)經(jīng)過第一相反應后，還須進一步與葡萄糖醛酸、硫酸等極性更強的物質(zhì)相結合，以得到更大的溶解度才能排出體外，這些結合反應屬于第二相反應。

2、膽汁酸主要固體成分-----膽汁酸鹽。

3、初級膽汁酸：膽酸、鵝脫氧膽酸及膽汁酸與甘氨酸或牛磺酸的結合產(chǎn)物。

4、次級膽汁酸：指初級膽汁酸在腸道受細菌作用，第7位α-羥基脫氧生成的膽汁酸，包括脫氧膽酸和石膽酸及其在肝中分別與甘氨酸或?；撬峤Y合生成的結合產(chǎn)物。

5、膽汁酸合成的限速酶：7α-羥化酶。----膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼彡P鍵酶

酶缺乏對應的疾病：

苯丙氨酸羥化酶缺乏苯丙酮尿癥

酪氨酸缺乏白化病

6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏蠶豆病

葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏新生兒高膽紅素血癥

谷氨酸被纈氨酸代替鐮刀狀貧血

嘌呤代謝紊亂痛風。

臨床生物化學-總結10種關鍵酶：

1、糖酵解的3個關鍵酶(限速酶)：記憶：六(6磷酸果糖激酶-1)斤(己糖激酶)冰(丙酮酸激酶)糖

2、糖原分解的限速酶：磷酸化酶

3、糖異生的關鍵酶：記憶：笨手(丙酮酸羧化酶)郭二(果糖二磷酸酶)潑硫酸(葡萄糖-6-磷酸酶)

4、磷酸戊糖途徑關鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶

5、酮體合成關鍵酶：HMG-CoA合成酶----記憶：同賀

6、膽固醇合成關鍵酶：記憶：但愿(HMG-CoA還原酶)

7、血紅素合成的關鍵酶：ALA合酶

8、轉(zhuǎn)氨酶的輔酶(關鍵酶)：磷酸吡哆醛-----VitB6

9、膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼彡P鍵酶：7α-羥化酶。

10、嘌呤核苷酸從頭合成關鍵酶：PRPP合成酶

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