2020年臨床助理醫(yī)師備考考點：紅斑狼瘡疾病的分類和表現(xiàn)

一、紅斑狼瘡疾病分類：

紅斑狼瘡根據(jù)病變進(jìn)行分類，可分為病變局限在皮膚的皮膚型紅斑狼瘡和累及全身臟器的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚型紅斑狼瘡根據(jù)其特異性皮損，可分為以下的類型：

慢性皮膚型紅斑狼瘡

包括盤狀紅斑狼瘡的局限性(頭和頸)或泛發(fā)性(播散性)盤狀紅斑狼瘡、盤狀紅斑狼瘡/扁平苔蘚重疊綜合征、疣狀(肥大性)紅斑狼瘡、凍瘡樣紅斑狼瘡、狼瘡性脂膜炎、黏膜狼瘡、腫脹性(瘤樣)狼瘡。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

表現(xiàn)為丘疹鱗屑型或環(huán)狀紅斑型，此外還包括臨床表現(xiàn)類似的綜合征，如新生兒紅斑狼瘡和補體缺陷綜合征。

急性皮膚型紅斑狼瘡

表現(xiàn)為局限性蝶形紅斑或泛發(fā)性紅斑、大皰。

二、紅斑狼瘡疾病的典型癥狀

（1）皮膚型紅斑狼瘡

慢性皮膚型紅斑狼瘡

盤狀紅斑狼瘡：表現(xiàn)為覆蓋鱗屑的盤狀紅斑，皮損發(fā)生于頭發(fā)、眉毛等處，會引起永久性毛發(fā)脫落;皮損分布于軀干和四肢時，可出現(xiàn)疼痛。

腫脹性紅斑狼瘡：表現(xiàn)為高于皮膚表面的紅斑，或環(huán)形、半環(huán)形斑塊。

深在性紅斑狼瘡：表現(xiàn)為邊界清楚的斑塊或皮下結(jié)節(jié)，消退后可留有凹陷性瘢痕。

凍瘡樣紅斑狼瘡：表現(xiàn)為紫紅色斑塊，一般無明顯瘙癢，可能伴有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為在寒冷狀態(tài)下，腳趾末端皮膚蒼白，繼而青紫潮紅等。

亞急性皮膚紅斑狼瘡

多見于面與頸部的陽光暴露部位以及胸部、背部的V字區(qū)及上臂外側(cè)，形如披肩毛巾，而上臂內(nèi)側(cè)、腋窩、側(cè)腹部與肘部則不受累。皮損主要為屑性丘疹，逐漸變化為銀屑病樣皮損或者更多見的為多環(huán)狀皮損，鱗屑較薄容易剝離，毛細(xì)血管擴張和色素異常幾乎均有發(fā)生，毛囊不受累不形成瘢痕。

急性皮膚型紅斑狼瘡

出現(xiàn)蝶形紅斑，伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹、紫癜、瘀斑等�？砂橛信K器損傷、口腔潰瘍、發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等。

（2）系統(tǒng)性紅班狼瘡

在鼻梁與雙頰部呈蝶形分布的紅斑是其特征性改變，皮損連續(xù)一至數(shù)周，消退不留瘢痕，其他皮膚損害尚有手足及甲周紅斑、淤點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑以及淺表潰瘍，常無明顯瘙癢。在額頂前區(qū)會出現(xiàn)非瘢痕性脫發(fā)，頭發(fā)參差不齊、短且易折斷，稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者，可發(fā)生結(jié)膜炎、鼻腔和外陰潰瘍，口腔黏膜出血、糜爛、淺潰瘍。

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