2020年臨床助理醫(yī)師備考考點(diǎn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療方案

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療

目前仍缺乏能夠有效逆轉(zhuǎn)或控制病情發(fā)展的藥物。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病致病因素多樣且互相影響，故其治療必須是多種方法的聯(lián)合應(yīng)用。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療包括病因治療、對(duì)癥治療和各種非藥物治療。

（1）一般治療

當(dāng)患者出現(xiàn)肌肉痛性痙攣，可對(duì)癥采用解痙、止痛藥物治療。當(dāng)患者病情進(jìn)展，出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)，可盡早采用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，或根據(jù)具體情況選擇是否行氣管切開(kāi)并機(jī)械通氣。

（2）藥物治療

利魯唑，具有抑制谷氨酸釋放的作用，有可能延緩病程、延長(zhǎng)延髓麻痹患者的生存期，但對(duì)患者的肌力和生活質(zhì)量沒(méi)有顯著改善。

在其他藥物中，如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Q、碳酸鋰、睫狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、胰島素樣生長(zhǎng)因子、托莫三嗪等，雖有一些研究認(rèn)為可能有效，但目前臨床上療效仍不確切。

（3）營(yíng)養(yǎng)治療

在能夠正常進(jìn)食時(shí)應(yīng)采用均衡飲食，有吞咽困難時(shí)宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營(yíng)養(yǎng)攝入。對(duì)于有咀嚼和吞咽困難的患者應(yīng)改變食譜，進(jìn)食軟食、半流食，少食多餐。對(duì)于肢體或頸部無(wú)力者可調(diào)整進(jìn)食姿勢(shì)和用具。

當(dāng)患者出現(xiàn)明顯的吞咽困難、體重下降、脫水或存在嗆咳誤吸的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，應(yīng)盡早行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)(PEG)，以保證營(yíng)養(yǎng)攝取、穩(wěn)定體重、延長(zhǎng)生存期。對(duì)于拒絕或無(wú)法行PEG者可采用鼻飼飲食。

（4）心理治療

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者很有可能存在焦慮、抑郁的情緒，應(yīng)加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，必要時(shí)可給予抗焦慮、抑郁藥物。如患者存在睡眠障礙應(yīng)予心理治療，并視情況給予佐匹克隆、唑吡坦等助眠藥物。

（5）其他治療

近來(lái)有研究表明，神經(jīng)干細(xì)胞移植、基因治療等方法可能對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病有一定效果，但目前仍處于研究階段，臨床應(yīng)用并不廣泛。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療研究中，可以應(yīng)用針灸、按摩、理療等中醫(yī)療法改善患者肢體狀況。

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