臨床助理醫(yī)師備考資料：系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡大綱

(1)病因和發(fā)病機制

(2)臨床表現(xiàn)

(3)免疫學檢查

(4)診斷與鑒別診斷

(5)治療

青年女性;

主要特點——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在;

慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病;

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

(一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病因和發(fā)病機制

病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

發(fā)病機制：自身免疫反應(yīng)。自身抗體(詳見后述)

抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān);

抗血小板抗體、抗紅細胞抗體——血小板減少、溶血性貧血;

抗SSA抗體——新生兒心臟傳導阻滯;

抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑(最具有特征性)、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎——半數(shù)以上有，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉——關(guān)節(jié)痛和肌痛。

手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見。

10%因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點：可復性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位。

小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化!!

約3/4有臨床表現(xiàn)。

尿毒癥是常見死因之一。

6.心血管——心包炎，但不會發(fā)生心包壓塞;

可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack 內(nèi)膜炎;

心肌損害或冠狀動脈受累;

嚴重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺動脈高壓和狼瘡肺炎，包括間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血(DAH)，后者病情兇險，病死率高。

8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙;重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、白細胞和(或)血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征——約30%。

12.其他——(了解)

脾大;

轉(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎;

累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留;

累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎;

無痛性淋巴結(jié)腫大(病理：淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎)。

SLE——臨床表現(xiàn)

(三)系統(tǒng)性紅斑狼瘡免疫學檢查

抗血小板抗體、抗紅細胞抗體——血小板減少、溶血性貧血;

抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)(免疫復合物沉積在腎臟);

抗SSA抗體——經(jīng)胎盤進入胎兒心臟——新生兒心臟傳導阻滯;

抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

免疫學檢查在SLE 診斷中的意義

自身抗體抗Sm抗體標記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關(guān)。

抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體重要抗體，與疾病活動性密切相關(guān)。

抗核抗體(ANA)見于幾乎所有患者，但特異性低。

抗RNP抗體與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。

抗SSA抗體與皮膚病變有關(guān)。陽性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。

抗磷脂抗體包括：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。對診斷抗磷脂抗體綜合征有意義。

補體總補體以及補體C3、C4：提示疾病活動

(四)系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷(標準)與鑒別診斷

【SLE分類標準】——美國風濕病學會，1997年

1.頰部紅斑——兩顴部位的固定紅斑。

2.盤狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。

3.光過敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。

4.口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

5.關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

6.漿膜炎——胸膜炎或心包炎。

7.腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。

8.神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。

9.血液學疾病——溶血性貧血，或白細胞減少，或血小板減少。

10.免疫學異常——抗Sm抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性)。

11.抗核抗體陽性。

符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。

【口訣速記】SLE診斷標準——8+3

8個癥狀：

臉上長斑口腔爛，

漿膜關(guān)節(jié)發(fā)了炎。

對光過敏得癲癇，

最嚴重是腎病變。

3組檢查：

血液系統(tǒng)(減少)

抗核抗體

抗Sm/dsDNA/磷脂

注意

免疫學異常和高滴度抗核抗體陽性對診斷非常有意義;

一旦發(fā)現(xiàn)這些異常，即使臨床診斷不夠條件，也應(yīng)密切隨訪，以便盡早診斷、及時治療。

【鑒別診斷】

類風關(guān)、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少、原發(fā)性腎小球腎炎、原發(fā)性干燥綜合征。

(五)系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療——控制疾病活動和維持緩解兩個階段。

1.一般治療：

避免陽光直接照射，急性期應(yīng)休息，積極控制感染，治療并發(fā)癥。

2.藥物

(1)糖皮質(zhì)激素：主要藥物。

潑尼松，起始劑量0.5～1mg/(kg·d)，晨起頓服，3～4周后，每1～2周減少10%，緩慢減量;

減至<0.5mg/(kg·d)后，減藥速度宜進一步減慢;

維持劑量盡量<10mg/d。

【激素沖擊療法】

甲潑尼龍500～1000mg，靜滴，每天一次，連用3天為一療程。

用于：急性爆發(fā)性危重SLE，如急進性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴重溶血性貧血。

(2)免疫抑制劑

病情嚴重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。

加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動，減少激素用量并減少SLE復發(fā)。

1)環(huán)磷酰胺：

口服。嚴重可靜脈沖擊。

2)嗎替麥考酚酯：狼瘡腎炎維持治療階段的首選!

3)硫唑嘌呤：中等度嚴重病例或維持治療。

4)環(huán)孢素。

5)抗瘧藥：硫酸羥氯喹。基礎(chǔ)用藥!對皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。

(3)生物制劑：新型藥物。

美羅華——抗CD20單克隆抗體，直接清除外周血中的B淋巴細胞，減少抗體產(chǎn)生。

(4)其他：靜注大劑量免疫球蛋白(IVIG)、血漿置換、人造血干細胞移植。

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