臨床助理醫(yī)師備考資料:淋巴瘤
一、概念:淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒 有關(guān)。
二、基本病理分類
1.霍奇金淋巴瘤(HL) :無痛性頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(飲酒后疼痛)
診斷霍奇金淋巴瘤最具價(jià)值 :R-S細(xì)胞 (還可見于結(jié)締組織病、傳單增多癥)。
分型:①淋巴細(xì)胞為主型 :愈后最好 ,爆米花細(xì)胞 (L&H型細(xì)胞) 。
②結(jié)節(jié)硬化型 (生理學(xué)最常見),陷窩細(xì)胞 。
③混合細(xì)胞型 :最常見 。
④淋巴細(xì)胞減少型 :最少見。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) :多見 ;最常見的類型是彌漫性 B 淋巴瘤 。
1).國(guó)際分型
①低度惡性 :小淋巴細(xì)胞型、濾泡性小裂細(xì)胞型 (或與大細(xì)胞混合型);
②中毒惡性:濾泡性大細(xì)胞型 、彌漫性xxx型 ;
③高度惡性 :免疫/淋巴母細(xì)胞型 、小無裂細(xì)胞型 (Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。
2).淋巴組織腫瘤WHO分型
①B細(xì)胞型 :彌漫性大B細(xì)胞型、濾泡性淋巴瘤、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。
②T細(xì)胞型 :小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤、扭曲樣 淋巴細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤 、淋巴上皮樣細(xì)胞淋巴瘤、免疫母細(xì)胞肉瘤、蕈樣肉芽腫-Sezary綜合征 。
3).淋巴瘤亞型
①邊緣區(qū)淋巴瘤t(11;18)、濾泡性淋巴瘤t(14;18):惰性淋巴瘤,低度惡性 。
②Burkitt淋巴瘤t(8;14)、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤t(3;14)、套細(xì)胞淋巴瘤t(11;14):侵襲性、高度惡性 。
三、臨床表現(xiàn)
首見癥狀 :無痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大
HL特有 ---飲酒后疼痛 。
部分HL---周期性發(fā)熱 即Pel-Ebstein熱。
NHL 常累及胃腸道以回腸 最多見。
臨床分期:
分為4期:主要記住3期和4期:Ⅲ期 →單純脾受累 ;Ⅳ期 →肝或骨髓也受累 。
各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者 →A ;有癥狀者(如 發(fā)熱 ) →B 。
記憶:病灶一個(gè)是1期 ,同側(cè)兩個(gè) (淋巴結(jié))是2期 ,兩側(cè)加脾(或超過橫膈)是3期 ,肺肝骨髓是4期 ,臨床表現(xiàn)是B組 。
四、輔助檢查:確診主要依靠淋巴結(jié)活檢 ,骨髓檢查找R-S細(xì)胞 。
五、治療
1.放射治療:ⅠA、ⅡA為擴(kuò)大照射,膈上用 斗篷式 ,膈下用 倒Y字式 。
2.霍奇金淋巴瘤 :首選ABVD (阿霉素+博來霉素+長(zhǎng)春花堿+甲氮米胺 );MOPP (氮芥+長(zhǎng)春新堿+甲基芐肼+潑尼松)。
3.非霍奇金淋巴瘤 :首選CHOP (環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+ 潑尼松 )。
4.化療方案:
急粒(ANLL) ---------DA方案 (柔紅霉素+阿糖胞苷)
急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3) ---全反式維甲酸 (ATRA)
急淋(ALL) ----------VP方案 (長(zhǎng)春新堿+潑尼松)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 ---鞘內(nèi)注射甲氨碟呤 (MTX)
慢粒 -----------伊馬替尼
霍奇金淋巴瘤 -----ABVD (阿霉素+博來霉素+長(zhǎng)春花堿+甲氮米胺)
非霍奇金淋巴瘤 ----CHOP (環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)
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