左心發(fā)育不良有哪些表現(xiàn)-2018臨床助理醫(yī)師心血管系統(tǒng)考點(diǎn)輔導(dǎo)

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　　本癥的主要病理特點(diǎn)為：

　�、僦鲃�(dòng)脈瓣閉鎖或嚴(yán)重狹窄和升主動(dòng)脈發(fā)育不良，約35～80%的病例伴有主動(dòng)脈縮窄。

　　②二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良。

　�、圩笫也话l(fā)育。

　�、苡野胄姆蚀蟊憩F(xiàn)右房、右室增大，尤以肺總動(dòng)脈異常擴(kuò)大。

　�、荽嬖诖执蟮膭�(dòng)脈導(dǎo)管，房間隔缺損或卵圓孔未閉。

　　分類：UrbaN和ScHwarzenberg將本征分為五類：

　　主動(dòng)脈閉鎖

　　a.伴二尖瓣發(fā)育不良或狹窄

　　b.伴二尖瓣閉鎖

　　Ⅱ二尖瓣閉鎖

　�、蠖�尖瓣狹窄

　　a.主動(dòng)脈口正常

　　b.伴主動(dòng)脈瓣狹窄

　�、糁鲃�(dòng)脈弓發(fā)育不良

　　V主動(dòng)脈弓閉鎖或離斷

　　Noonan分為二類

　　主動(dòng)脈閉鎖或嚴(yán)重狹窄

　　Ⅱ二尖瓣閉鎖

　　血流動(dòng)力學(xué)：在左心發(fā)育不良時(shí)，右房同時(shí)接受上、下腔靜脈的回流血和左房經(jīng)房間隔缺損流入的血。因此，體、肺靜脈血在右房混合后由右室泵入肺總動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈，并經(jīng)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管順行進(jìn)入降主動(dòng)脈，逆行灌注升主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管二處分流是左心發(fā)育不良患兒完成體、肺循環(huán)過(guò)程的先決條件。而且房間隔缺損的分流量和動(dòng)脈血氧飽和度均與房間隔缺損的大小成正比。出生后，由于肺循環(huán)阻力明顯下降，肺血流量增加，且常伴主動(dòng)脈縮窄和動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，故體循環(huán)阻力較高。體、肺血流之比失調(diào)，結(jié)果導(dǎo)致肺充血，肺水腫和充血性心力衰竭，同時(shí)臟器血流灌注不足，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒，最終死亡。

　　患兒可為正常足月兒，但生后數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)。心臟聽(tīng)診無(wú)特異雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)、單一。脈搏細(xì)弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。若房間隔缺損分流量很大時(shí)，紫紺可不明顯，低氧血癥較輕。約90%患兒若不及時(shí)診斷和治療則常在生后1個(gè)月內(nèi)死亡。

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