2017臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試生物化學(xué)復(fù)習(xí)筆記第二章

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　　第二章 維生素

　　一、脂溶性維生素

　　1.維生素A

　　名稱(chēng)：類(lèi)視黃素、抗干眼病維生素、A1:視黃醇、A2：3-脫氫視黃醇

　　活性形式：視黃醇、視黃醛、視黃酸

　　功能：1.視黃醛與視蛋白結(jié)合發(fā)揮視覺(jué)功能2.調(diào)控細(xì)胞的生長(zhǎng)與分化、抗癌3.抗氧化

　　缺乏時(shí)病癥：夜盲癥、干眼病

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：感受弱光的視桿細(xì)胞內(nèi)，全反式視黃醇被異構(gòu)成11-順視黃醇，氧化成11-順視黃醛。此物作為光敏感視蛋白的輔基與之結(jié)合生成視紫紅質(zhì)。視紫紅質(zhì)感光時(shí)，異構(gòu)為全反式視黃醛，并引起視蛋白變構(gòu)。進(jìn)而視蛋白通過(guò)一系列反應(yīng)產(chǎn)生視覺(jué)沖動(dòng)。視紫紅質(zhì)分解，全反式視黃醛與視蛋白分離，構(gòu)成視循環(huán)。維生素A缺乏，視循環(huán)關(guān)鍵物質(zhì)11-順視黃醛不足，視紫紅質(zhì)少，對(duì)弱光敏感性降低，暗適應(yīng)延長(zhǎng)。

　　過(guò)量的影響：中毒，組織損傷。癥狀：頭痛、惡心、肝細(xì)胞損傷、高血脂、軟組織鈣化、高鈣血癥、皮膚干燥、脫屑、脫發(fā)

　　2.維生素D

　　名稱(chēng)：抗佝僂病維生素(本質(zhì)是類(lèi)固醇衍生物)

　　活性形式：1,25-二羥維生素D3

　　功能：1.調(diào)節(jié)血鈣水平，促進(jìn)小腸對(duì)鈣、磷的吸收、影響骨組織鈣代謝，維持血鈣、磷的正常水平 2.影響細(xì)胞的分化 (免疫細(xì)胞、胰島B細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞)

　　缺乏時(shí)病癥：兒童：佝僂病 成人：軟骨病 自身免疫性疾病

　　過(guò)量的影響：中毒。表現(xiàn)：高鈣血癥、高鈣尿癥、高血壓、軟組織鈣化

　　備注：在體內(nèi)可合成：皮下儲(chǔ)有維生素D3原，紫外線照射下可變成維生素D3

　　3.維生素E

　　名稱(chēng)：生育酚類(lèi)化合物(生育酚、生育三烯酚)

　　活性形式：生育酚

　　功能：1.抗氧化劑、自由基清除劑、保護(hù)細(xì)胞膜，維持其流動(dòng)性2.調(diào)節(jié)基因表達(dá)(抗炎、維持正常免疫功能、抑制細(xì)胞增殖，降低血漿低密度脂蛋白的濃度。預(yù)防治療冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、腫瘤和延緩衰老有一定作用)3.提高血紅素合成關(guān)鍵酶活性，促進(jìn)血紅素合成。

　　缺乏時(shí)病癥：新生兒：輕度溶血性貧血 一般不易缺乏。重度損傷導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量減少，脆性增加等溶血性貧血。動(dòng)物缺乏，生殖器發(fā)育受損，甚至不育

　　備注：臨床常用維生素E治療先兆流產(chǎn)和習(xí)慣性流產(chǎn)

　　4.維生素K

　　名稱(chēng)：凝血維生素

　　活性形式：2-甲基1,4-萘醌

　　功能：1.維生素K具有促進(jìn)凝血的作用， 是許多γ-谷氨酰羧化酶的輔酶2.對(duì)骨代謝有重要作用，對(duì)減少動(dòng)脈鈣化有重要作用，大劑量可降低動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)性。

　　缺乏時(shí)病癥：維生素K缺乏引起出血。

　　備注：長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素及腸道滅菌有引起維生素K缺乏的可能性。引發(fā)脂類(lèi)吸收障礙的疾病，可引起維生素K缺乏。新生兒易缺乏(不能通過(guò)胎盤(pán))

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　　二、水溶性維生素

　　1.維生素B1

　　名稱(chēng)：硫胺素

　　活性形式：焦磷酸硫胺素(TPP)

　　功能：1.糖代謝、供能代謝中有重要作用2.在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定作用。合成乙酰膽堿所需的乙酰輔酶A主要來(lái)自丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。B1缺乏時(shí)乙酰輔酶A生成減少，影響乙酰膽堿合成。又B1對(duì)膽堿酯酶的抑制減弱，乙酰膽堿分解加強(qiáng)，影響神經(jīng)傳導(dǎo)。

　　缺乏時(shí)病癥：腳氣病

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：TPP是α-酮酸氧化脫羧酶多酶復(fù)合物的輔酶，參與線粒體內(nèi)丙酮酸、α-酮戊二酸和支鏈氨基酸的α-酮酸的氧化脫羧反應(yīng)。TPP在這些反應(yīng)中轉(zhuǎn)移醛基。維生素B1缺乏時(shí)，代謝中間產(chǎn)物丙酮酸的氧化脫羧反應(yīng)障礙，血中丙酮酸、乳酸堆積，導(dǎo)致神經(jīng)組織供能不足神經(jīng)細(xì)胞膜髓鞘磷脂合成受阻，導(dǎo)致慢性末梢神經(jīng)炎和其他神經(jīng)肌肉變性病變，即腳氣病。嚴(yán)重浮腫、心力衰竭。

　　備注：維生素B1缺乏多見(jiàn)于酒精中毒者

　　2.維生素B2

　　名稱(chēng)：核黃素

　　活性形式：黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)和黃素單核苷酸(FMN)

　　功能：1.是體內(nèi)氧化還原酶的輔基，主要起遞氫體的作用。參與氧化呼吸鏈、脂肪酸和氨基酸的氧化及三羧酸循環(huán)

　　缺乏時(shí)病癥：口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎、畏光

　　備注：光照療法治療新生兒黃疸時(shí)，在破壞皮膚膽紅素的同時(shí)，核黃素也遭到破壞，引起新生兒維生素B2缺乏癥

　　3. 維生素PP

　　名稱(chēng)：抗癩皮病維生素(包括煙酸和煙酰胺)

　　活性形式：NAD+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸)、NADP+(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸)

　　功能：1.NAD+和NADP+是多種不需氧脫氫酶的輔酶，分子中的煙酰胺部分具有可逆的加氫及脫氫的特性

　　缺乏時(shí)病癥：癩皮病(皮炎腹瀉癡呆)

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：煙酸作為藥物用于治療高膽固醇血癥。其可抑制脂肪動(dòng)員，降低血漿膽固醇

　　過(guò)量的影響：大量服用(每日1-6g)煙酸或煙酰胺會(huì)引發(fā)血管擴(kuò)張、臉頰潮紅、痤瘡、及胃腸不適等。長(zhǎng)期日服用量超500mg可引起肝損傷。

　　備注：抗結(jié)核藥物異煙肼的結(jié)構(gòu)與維生素PP相似，兩者拮抗，長(zhǎng)期服用異煙肼可能引起維生素PP缺乏

　　4. 泛酸

　　名稱(chēng)：遍多酸

　　活性形式：輔酶A(CoA)和?；d體蛋白(ACP)

　　功能：1.參與酰基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，CoA和ACP構(gòu)成?；D(zhuǎn)移酶的輔酶，廣泛參與糖、脂類(lèi)、蛋白質(zhì)代謝及肝的生物轉(zhuǎn)化作用。約有70多種酶需CoA及ACP。

　　缺乏時(shí)病癥：泛酸缺乏癥很少見(jiàn)

　　5. 生物素

　　名稱(chēng)：生物素

　　活性形式：生物素輔基

　　功能：1.生物素是體內(nèi)多種羧化酶的輔基(作為丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶等的輔基，參與CO2的固定)2.參與細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和基因表達(dá)。使組蛋白生物素化，從而影響細(xì)胞周期、轉(zhuǎn)錄和DNA損傷的修復(fù)。

　　缺乏時(shí)病癥：很少缺乏。疲乏，惡心，嘔吐，食欲不振，皮炎，脫屑性紅皮病。

　　備注：長(zhǎng)期使用抗生素可抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)，也可能造成生物素缺乏。新鮮雞蛋中有一種抗生物素蛋白，它與生物素結(jié)合而不能被吸收。

　　6. 維生素B6

　　名稱(chēng)：維生素B6包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺

　　活性形式：磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺(兩者可互相轉(zhuǎn)變)

　　功能：1.磷酸吡哆醛是多種酶的輔酶，參與氨基酸脫氨與轉(zhuǎn)氨作用、鳥(niǎo)氨酸循環(huán)、血紅素合成和糖原分解。谷氨酸脫羧酶的輔酶、血紅素合成的限速酶δ -氨基- γ-酮戊酸(ALA)合酶的輔酶2.磷酸吡哆醛可終止類(lèi)固醇激素的作用

　　缺乏時(shí)病癥：缺乏不多見(jiàn)(缺乏血紅素合成受阻，引起低血色素小細(xì)胞性貧血和血清鐵增高)、高同型半胱氨酸血癥(與動(dòng)脈硬化、血栓生成與高血壓相關(guān))

　　過(guò)量的影響：中毒，日攝入量超200mg引起神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為周?chē)杏X(jué)神經(jīng)病

　　備注：異煙肼能與磷酸吡哆醛的醛基結(jié)合，使其失去輔酶作用。服用異煙肼時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充維生素維生素B6

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　　7. 葉酸

　　名稱(chēng)：蝶酰谷氨酸

　　活性形式：四氫葉酸

　　功能：1.FH4是體內(nèi)一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶。2.抗癌3.應(yīng)用葉酸可以降低胎兒脊柱裂和神經(jīng)管缺乏的危險(xiǎn)性。

　　缺乏時(shí)病癥：一般不發(fā)生缺乏癥。巨幼紅細(xì)胞性貧血、高同型半胱氨酸血癥、增加動(dòng)脈粥樣硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性，增加癌癥危險(xiǎn)性(缺乏引起DNA低甲基化)

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：葉酸缺乏，DNA合成受到抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成減少，細(xì)胞分裂速度降低，細(xì)胞體積變大，造成巨幼紅細(xì)胞性貧血。

　　備注：孕婦及哺乳期應(yīng)適量補(bǔ)充葉酸。口服避孕藥或抗驚厥藥能干擾葉酸吸收代謝。長(zhǎng)期服用此類(lèi)藥物者，應(yīng)考慮補(bǔ)充葉酸。

　　8. 維生素B12

　　名稱(chēng)：鈷胺素

　　活性形式：甲鈷胺素和5’-脫氧腺苷鈷胺素

　　功能：1.影響一碳單位的代謝。2.影響脂肪合成。3.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)

　　缺乏時(shí)病癥：很難缺乏癥，偶見(jiàn)嚴(yán)重吸收障礙疾患病人及長(zhǎng)期素食者。巨幼紅細(xì)胞性貧血，高同型半胱氨酸血癥，神經(jīng)脫髓鞘

　　發(fā)病機(jī)理或治病原理：1.維生素B12是N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸，B12缺乏，引起甲硫氨酸合成減少，還影響四氫葉酸的再生，導(dǎo)致一碳單位代謝受阻，進(jìn)而使核酸合成障礙。巨幼紅細(xì)胞性貧血貧血。另同型半胱氨酸堆積可造成高同型半胱氨酸血癥，增加動(dòng)脈硬化、血栓生成和高血壓的危險(xiǎn)性。2.5’-脫氧腺苷鈷胺素是L-甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶，催化琥珀酰CoA的生成。維生素B12缺乏，L-甲基丙二酰CoA大量堆積。又L-甲基丙二酰CoA結(jié)構(gòu)與脂肪酸合成的中間產(chǎn)物丙二酰CoA相似，影響脂肪酸的合成

　　備注：唯一含金屬元素的維生素，僅由微生物合成。維生素B12常與蛋白質(zhì)結(jié)合而存在，它的吸收需要內(nèi)因子。

　　9. 維生素C

　　名稱(chēng)：L-抗壞血酸

　　活性形式：抗壞血酸

　　功能：1.維生素C是一些羥化酶的輔酶。2.作為抗氧化劑直接參與體內(nèi)氧化還原反應(yīng)。3.增強(qiáng)機(jī)體免疫力。4.促進(jìn)鐵吸收

　　缺乏時(shí)病癥：壞血病

　　備注：人類(lèi)和其他靈長(zhǎng)類(lèi)豚鼠等動(dòng)物體內(nèi)不能合成維生素C，需由食物供給。

　　例題：

　　1.維生素B1在體內(nèi)活性形式是( )

　　A .TPP .B.硫胺酸 C . TPP正離子 D. 硫胺素焦硫酸脂 E以上都不是

　　2.維生素D的活性形式是( )

　　A .25-(OH)D3 B.1,25-(OH)2D3 C .24,25-(OH)3D3 D.24,25-(OH )2D3 E 25-(OH )2D3

　　3.維生素D缺乏時(shí)( )

　　A.佝僂病 B.呆小癥 C.痛風(fēng)癥 D.夜盲癥 E腎結(jié)石

　　4. 維生素B2的活性形式是( )

　　A 核黃素 B .FMN和 FAD C .FMNH2 FADH2 D .NAD+ E. NADH+H+

　　參考答案

　　1.A 2.B 3.A 4.B

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