2014護士執(zhí)業(yè)資格證考試：原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)
更新時間：2013-11-11 13:52:49
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摘要 原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)是2014護士考試的重點內(nèi)容，望大家牢記。
由于免疫功能缺陷的不同，臨床表現(xiàn)差異很大。
(一)X-連鎖低丙種球蛋白血癥
僅男孩發(fā)病，多于4～8月齡后起病，常見各種反復持續(xù)的細菌感染，包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等。患兒血清IgO<2g/L，IgA、IgM含量很低，但T細胞功能正常。
(二)嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
易患各種細菌性感染，但病情較輕。血IgG<2.5g/L，但B細胞數(shù)和T細胞功能正常。
(三)常見變異型免疫缺陷病
多見于青壯年。?；急歉]炎、肺炎、支氣管擴張、自身免疫病或腫瘤。循環(huán)中B淋巴細胞數(shù)量正常或減少。
(四)先天性胸腺發(fā)育不全
臨床特點為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細胞數(shù)顯著減少，但抗體功能和Ig水平一般正常。
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