法洛四聯(lián)癥-2018年護士資格證考試涉及先天性心臟病考點輔導
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先天性心臟病-法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot , TOF)
法洛四聯(lián)癥為嬰兒期后最常見的青紫型先心病,占先心病的10%。
法洛四聯(lián)癥有四種解剖畸形:肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。以肺動脈狹窄最重要。
法洛四聯(lián)癥可合并其他心血管畸形,如右位主動脈弓(25%),左上腔靜脈殘留,冠狀動脈異常,房間隔缺損,動脈導管未閉,肺動脈瓣缺如。
1. 血流動力學:
肺動脈狹窄,肺循環(huán)血少,右室大。
肺動脈狹窄輕者,經(jīng)過室間隔缺損有少量左向右分流。
肺動脈狹窄重者,右室血大部分進入主動脈。
騎跨的主動脈接受右室、左室血,肺部氣體交換少。
2. 臨床表現(xiàn):
(1)紫紺:這在動脈導管關(guān)閉前不明顯。(PDA關(guān)閉前存在從主動脈向肺動脈的血液分流)
(2)蹲踞:減少回心血量,增加體循環(huán)阻力,減輕右向左分流。缺氧癥狀暫時緩解,流向上部血流增加,緩解中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧。
(3)杵狀指趾:長期缺氧,指趾端毛細血管擴張增生,指趾端膨大如鼓棰狀(見圖)。
(4)腦缺氧發(fā)作:在漏斗部狹窄基礎(chǔ)上該處肌肉痙攣,表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難,心臟雜音減輕,嚴重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡?捎眯牡冒步獬沂伊鞒龅兰∪獐d攣。不可盲目長期使用普萘洛爾,避免心縮無力致大心臟。洋地黃具有強心作用,加重右室流出道狹窄,禁止使用。
(5)聽診(雜音來源于RVOT梗阻,非VSD的缺損)
①LSB2-4可聞Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ級收縮期噴射性雜音,可有震顫。
、赑2減弱或消失。
、鄯蝿用}瓣區(qū)可聽到來自主動脈的單一響亮的第二心音(A2)。
(6)X線:肺血少,靴型心(見圖),肺動脈段凹陷。
(7)并發(fā)癥:腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。
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