2014年內科主治醫(yī)師考試輔導：血友病臨床表現

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　　1.出血

　　為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

　　(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節(jié)等部位的反復出血，關節(jié)內血腫畸形多見。

　　(2)中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節(jié)出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕于重型。

　　(3)輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發(fā)現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發(fā)生關節(jié)血腫。

　　(4)亞臨床型 只有大手術后才發(fā)生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。

　　一般而言，凡出血癥狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數小時或數天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術后即滲血不止。

　　2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥

　　(1)周圍神經受累 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

　　(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

　　(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。

　　FⅧ缺乏癥及FⅨ缺乏癥皆具有上述類似的典型出血癥狀。不同點在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。FⅪ缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

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