2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：血栓性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)

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　　血栓性血小板減少性紫癜在任何年齡都可發(fā)病，新生兒和90歲以上老年人均可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數(shù)起病緩慢，以急性爆發(fā)型常見，10%-20%表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作型。根據(jù)患者的表現(xiàn)而在臨床上分為：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時伴有腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)癥。

　　1、發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：①繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結(jié)果陰性;②下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂;③組織壞死;④溶血產(chǎn)物的釋放;⑤抗原抗體反應(yīng)使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱原。

　　2、神經(jīng)系統(tǒng)改變：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復(fù)發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后。

　　3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內(nèi)出血，其程度視血小板減少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。

　　5、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者因腎皮質(zhì)壞死最終發(fā)生急性腎功能衰竭。

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