2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：多發(fā)性硬化鑒別診斷

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　　1.播散性腦脊髓炎

　　是一種廣泛散在性病損的急性疾病，具有自限性，多為單一病程，另外，該病常有發(fā)熱，木僵和昏迷，而這些特征在MS很少見(jiàn)。

　　2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他少見(jiàn)的自身免疫性疾病(混合性結(jié)締組織病，舍格倫綜合征，硬皮征，原發(fā)性膽汁性肝硬化)

　　在CNS白質(zhì)可有多個(gè)病灶，這些疾病的CNS損傷與潛在的免疫性疾病的活動(dòng)性或諸如針對(duì)自身DNA或磷脂的自身抗體的水平相平行，多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害，但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子，5%～10%的MS患者攜帶抗核或抗雙鏈DNA抗體而沒(méi)有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。

　　另外，有人指出MS患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預(yù)期率高，說(shuō)明MS與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系，紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑，視神經(jīng)和髓鞘都可受累，甚至可反復(fù)地連續(xù)發(fā)作，很像MS，但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死，而非脫髓鞘炎性，個(gè)別也可見(jiàn)炎性脫髓鞘性病灶而無(wú)血管性改變，目前認(rèn)為還是將上述類似MS情況看作紅斑性狼瘡或相關(guān)疾病的特異表現(xiàn)為好。

　　3.白塞病

　　以再發(fā)性虹膜睫狀體炎，腦膜炎，黏膜及生殖器潰瘍;關(guān)節(jié)，腎，肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征。

　　4.脊髓壓迫征

　　單純的脊髓型MS常伴有不同程度的后索受累，進(jìn)行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型MS的診斷特別困難，前面已經(jīng)提到，脊髓型MS特別傾向于影響老年女性，這種情況應(yīng)仔細(xì)排除因腫瘤或頸椎關(guān)節(jié)病變而致的脊髓壓迫征，在病程某段時(shí)間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn)，在MS則少見(jiàn)，頸部疼痛，活動(dòng)受限和因神經(jīng)根受累引起的嚴(yán)重肌肉萎縮可見(jiàn)于脊椎關(guān)節(jié)病變而MS很少有以上癥狀，作為一般規(guī)律，在脫髓鞘性脊髓病的早期可見(jiàn)腹部反射消失，男性出現(xiàn)陽(yáng)痿和膀胱功能障礙，而在頸椎關(guān)節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期，或者根本不出現(xiàn)，CSF蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高，但無(wú)其他MS特異性蛋白的異常，最有價(jià)值的鑒別方法是MRI和CT脊髓顯影術(shù)，任何神經(jīng)系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進(jìn)行性痙攣性輕截癱，都應(yīng)進(jìn)行脊髓顯影。

　　5.顱底凹陷癥和扁平顱底

　　這種患者短頸，放射檢查可確定診斷，因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔，腦橋小腦角，斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經(jīng)綜合征也可被誤診為MS，在上述情況，一個(gè)孤立而部位特別的病灶可引起腦干，小腦，后組腦神經(jīng)和上頸髓的神經(jīng)癥狀和體征，而易被認(rèn)為是一播散性病損，如患者所有的癥狀和體征可以用神經(jīng)軸某一區(qū)域的一個(gè)病灶解釋，就不應(yīng)診斷MS，是臨床應(yīng)遵循的規(guī)則。

　　6.遺傳性共濟(jì)失調(diào)

　　偶爾MS可與遺傳性共濟(jì)失調(diào)相混淆，后者常有家族史及其相關(guān)的遺傳特性，呈隱匿性發(fā)病，慢性持續(xù)進(jìn)展，具有對(duì)稱性和特異臨床方式，腹壁反射和括約肌功能完好，弓型足，脊柱后側(cè)凸，心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見(jiàn)特征。

　　7.球后視神經(jīng)炎

　　多為雙眼同時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為視力急劇下降，并伴有眼球疼痛，無(wú)中樞神經(jīng)受損的癥狀和體征，查有視乳頭水腫，經(jīng)治愈后一般不復(fù)發(fā)，MS在病程中常侵犯視神經(jīng)，導(dǎo)致視力障礙，早期易與單純球后視神經(jīng)炎混淆，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為25%～35%的視神經(jīng)炎可發(fā)展為MS，但視神經(jīng)炎多損害單眼，常伴有中心暗點(diǎn)加周邊視野缺損，且病程中無(wú)緩解復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，MS常先后兩眼均受累，少有中心暗點(diǎn)，有明顯緩解與復(fù)發(fā)。

　　如前所述，誘發(fā)電位，CSF中寡克隆帶和MRI的普遍應(yīng)用擴(kuò)大了MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無(wú)法察覺(jué)的多發(fā)性硬化斑的存在，診斷MS 要有“時(shí)間和空間的多發(fā)性”證據(jù)的要求，經(jīng)歷了時(shí)間的考驗(yàn)，至今仍然有效，但不同的是，這些證據(jù)不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn)，也包括某些實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，應(yīng)指出的是沒(méi)有一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查可以單獨(dú)視為MS可信的指標(biāo)。

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