2014年小兒外科主治醫(yī)師復習指導：脊髓栓系綜合征病因

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　　脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見于新生兒和兒童，成人少見，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進行性無力和行走困難，皮膚感覺麻木或感覺減退。膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者

　　病因

　　1.各種先天性脊柱發(fā)育異常

　　如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數天之內施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓系。

　　2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤

　　是由于神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關。

　　3.潛毛竇

　　是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎，造成對脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓系。

　　4.脊髓縱裂

　　脊髓縱裂的發(fā)生機制有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認為是神經的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產生。脊髓被左右分開，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網膜，一般無臨床癥狀。

　　5.終絲緊張

　　是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。

　　6.神經源腸囊腫

　　所謂神經源腸囊腫是由于脊索導管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據脊索導管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。

　　7.腰骶部脊膜膨

　　出術后粘連等并發(fā)癥，統(tǒng)計此類可占全部手術病例的10%～20%。

　　包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。

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