2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點：乳糜瀉的病因

　　乳糜瀉(Celiac disease ，celiac sprue)是患者對麩質(zhì)(麥膠)不耐受引起小腸粘膜病變?yōu)樘卣鞯囊环N原發(fā)性吸收不良綜合征。又稱麥膠性腸病(glutenous enteropathy)、非熱帶口炎性乳糜瀉(nontropical spure)、特發(fā)性脂肪瀉(idiopathic sprue)。本病在西方人群發(fā)病率約0.03%，我國則少見。

　　乳糜瀉的病因及發(fā)病機理：

　　一、麥膠的致病作用

　　最初注意到患者癥狀與進食面粉制品有關(guān)，停止面食，癥狀緩解，因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10-15%的麥膠(gluten)，被分解后產(chǎn)物為麥膠蛋白(gliadin)及麥谷蛋白(glutinen)。麥膠蛋白為分子量15.000的多肽，對腸粘膜有毒性，如進一步水解，毒性消失。 正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶，使其分解為更小分子的無毒物質(zhì)。但在活動期乳糜瀉患者，腸粘膜該酶活性不足，不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。

　　除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理 ，還認(rèn)為有免疫機制參與醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)整理。用免疫熒光法證實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體(IgA)。攝入麥膠(抗原)后與抗體在腸粘膜細胞中起反應(yīng)，引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3-6個月后，該抗體可以消失。

　　二、遺傳因素

　　本病與遺傳因素有關(guān)。攣生兄弟的發(fā)病為16%，一卵雙生者可達75%，因遺傳關(guān)系腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶;另外遺傳影響機體免疫功能，對麥膠產(chǎn)生過敏反應(yīng)。

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