2014婦產(chǎn)科主治醫(yī)師考試：女性生殖器官發(fā)育異常

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　　女性生殖器官在胚胎期發(fā)育形成過程中，若受到某些內(nèi)在或外來因素干擾，均可導(dǎo)致發(fā)育異常，且常臺并泌尿系統(tǒng)畸形。常見的生殖器官發(fā)育異常有：

　?、僬９艿佬纬墒茏杷庐惓！０ㄌ幣ら]鎮(zhèn)、陰道橫隔、陰道縱隔、陰道閉鎖和宮頸閉鎖;

　?、诟敝心I管衍化物發(fā)育不全所致異常。包括無子宮、無陰道、痕跡子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮、始基子宮、輸卵管發(fā)育異常;

　?、鄹敝心I管衍化物融合障礙所致異常。包括雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等。

　　女性生殖器官發(fā)育異常很少在青春期前發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｊ窃谇啻浩谝蛟l(fā)性閉經(jīng)、腹痛或婚后因性生活困難、流產(chǎn)或早產(chǎn)就醫(yī)時而被確診。以下根據(jù)不同解剖部位的異常依次予以介紹。

　　一、處女膜閉鎖

　　處女膜閉鎖：又稱無孔處女膜，臨床上較常見，系屎生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致。由于處女膜閉鎖，少女至青春期初潮時，經(jīng)血無法排出，最初血積在陰道內(nèi)，反復(fù)多次月經(jīng)來潮后。逐漸發(fā)展至子宮積血、輸卵管積血，甚至腹腔內(nèi)積血。但輸卵管傘端多因積血而牯連閉鎖，故月經(jīng)血進(jìn)人腹腔者較少見。

　　處女膜閉鎖的女童在新生兒期多漏診。偶有幼女困大量粘液潴留在陰遭內(nèi)，導(dǎo)致處女膜向外凸出而確診。絕大多數(shù)患者至青春期因逐漸加劇的周期性下腹痛，但無月經(jīng)來潮時始被發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重者伴便秘、肛門墜脹、尿頻或屎潴留等癥狀。檢查時可見處女膜向外膨隆，表面呈紫藍(lán)色，無陰道開口。當(dāng)用食指放入肛門內(nèi)，可立即捫薊陰道內(nèi)有球狀包塊向直腸前壁突出;行直腸腹部診可在下腹部捫及位于陰道包塊上方的另一較小包塊(為經(jīng)血潴留的子宮)。壓痛明顯。如用手往下按壓此包塊時，可見處女膜向外膨隆更明顯。盆腔B型超聲檢查可發(fā)現(xiàn)子宮及陰道內(nèi)有積液。

　　確診后應(yīng)即在骶麻下手術(shù)。先用粗針在處女膜閉鎖并發(fā)陰道和穿刺處女膜正中膨隆部，抽出褐色積血后，即將處女膜作“x”形切開，邊引流積血，邊切除多余的處女膜瓣，使切口呈圓形。再用3-0腸線縫合切口邊緣粘膜，以保持引流通暢和防止刨緣粘連。積血大都排出后。常規(guī)檢查宮頸是否正常，但不宜進(jìn)一步探查宮腔以免引起上行性感染。術(shù)后置導(dǎo)尿管l一2日，外陰部置消毒會明墊，每日擦洗外陰1―2次直至積血排凈為止。術(shù)后給予抗感染藥物。

　　二、陰道發(fā)育異常

　　1.先天性無陰道：為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全的結(jié)果，故先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有痕跡子宮，但卵巢一般均正常?；颊叨嘞登啻浩诤笠恢睙o月經(jīng)來潮，或因婚后性交困難而就診。檢查可見外陰和第二性征發(fā)育正常，但無陰道口或僅在陰道外口處見一淺凹陷，有時可見到由碌生殖竇內(nèi)陷所形成的約2em短淺陰道盲端。肛查和盆腔B型超聲檢查無子宮，約15%合并泌尿道畸形。臨床上應(yīng)將此病與完全型雄激素不敏感綜合征相鑒別。后者染色體核型為46，xY，且與先天性無陰道不同之處是陰毛、腋毛極少，血睪酮升高。對希望結(jié)婚的先天性無陰道患者，可行人工陰道成形術(shù)。手術(shù)可在結(jié)婚前進(jìn)行。有短淺陰道者亦可采用機(jī)械擴(kuò)張法，即用由小到大的陰道模型，局部加壓擴(kuò)張，以逐漸加深陰道長度，直至能滿足性生活要求為止。

　　極個別先天性無陰道患者仍有發(fā)育正常的子宮，故至青春期時因?qū)m腔積血出現(xiàn)周期性腹痛。直腸腹部診可捫及增大而有壓痛的子宮。治療為初潮時即行人工陰道成形術(shù)，同時引流宮腔積血以保存子宮生育功能。無法保留子宮者，應(yīng)予切除。

　　2.陰道閉鎖：為尿生殖竇未參與形成陰道下段所致。閉鎖位于陰道下段，長約2―3cm，其上多為正常陰道。癥狀與處女膜閉鎖相似，檢查時亦無陰道開口，但閉鎖處粘膜表面色澤正常，亦不向外膨隆，舡查捫及向直腸凸出的陰道積血包塊。其位置較處女膜閉鎖高。治療應(yīng)盡早手術(shù)。術(shù)時應(yīng)先切開閉鎖段陰道并游離陰道積血下段的陰道粘膜，再切開積血包塊。排凈積血后，利用已游離的陰道粘膜覆蓋刨面。術(shù)后定期擴(kuò)張陰道以防攣縮。

　　3.陰道橫隔：為兩側(cè)副中腎管會合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位，但以上、中段交界處為多見，其厚度約為lcm.完全性橫隔較少見，多數(shù)是隔的中央或側(cè)方有一小孔。月經(jīng)血可自小孔排出。橫隔位于上段者不影響性生活，常系偶然或不孕檢查時發(fā)現(xiàn)。位置較低者少見，多因性生活不滿意而就醫(yī)。一般應(yīng)將橫隔切開并切除其多余部分，最后縫合切綠糙面以防粘連形成。術(shù)后短期放置模型防止攣縮。若系分娩時發(fā)現(xiàn)橫隔阻礙胎先露部下降，橫隔薄者，當(dāng)胎先露部下降至隔鼓起撐得極薄時，切開后胎兒即能經(jīng)陰道娩出;橫隔厚者應(yīng)行剖宮產(chǎn)。

　　4.陰道縱隔：為雙側(cè)副中腎管會臺后，其中隔未消失或未完全消失所致。有完全縱隔和不完全縱隔兩種。完全縱隔形成雙陰遒。常合并雙宮頊、雙子宮。有時縱隔偏向一側(cè)形成斜隔。導(dǎo)致該側(cè)陰道完全閉鎖，可出現(xiàn)因經(jīng)血潴霉所形成的陰道側(cè)方包塊。絕大多數(shù)陰道縱隔無癥狀。有些是婚后性交困難才被發(fā)現(xiàn)，另一些可能晚至分娩時產(chǎn)程進(jìn)展緩慢才確診。若斜隔妨礙經(jīng)血排出或縱隔影響性交時。應(yīng)將其切除，刨面縫合以防粘連。若臨產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)縱隔阻礙胎先露部下降，可沿隔的中部切斷，分娩后縫合切緣止血。

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