2013年初級護師輔導：小兒交替性偏癱各家說

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　　小兒交替性偏癱(AHC)首次由Verret和steeIe報道(1971)。他們描述了8例。病因尚不完全清楚，可能不是單一病種。本病見于世界各地我國由遲兆富等(1998)首次報道6例。

　　【病因和發(fā)病機制】

　　除特發(fā)性AHC外，本病可見于伴有較廣泛的腦血管病變的各種疾病，如煙霧病、偏頭痛、偏癱型癲癇、脫髓鞘病等。關(guān)于AHC的發(fā)病機制，雖經(jīng)較深入研究，仍無定論。曾提出多種假說：腦血管痙攣、偏癱性偏頭痛、線粒體病、腦血管特異疾病、癲癇、神經(jīng)遞質(zhì)異常等。AHC多為散發(fā)性，也有的表現(xiàn)為家族性，還有一些顯性遺傳的病例和不典型病例。

　　1、血管痙攣假說認為，AHC是由于腦血管痙攣(cerebrovascularspasm)引起的一過性、可逆性腦缺血，導致神經(jīng)功能障礙，引起一過性偏癱等癥狀。重復發(fā)生的、長時間的血流低灌注則引起永久性神經(jīng)缺陷，如智力衰退、小腦萎縮、基底節(jié)病變、甚至永久性偏癱。神經(jīng)影像學(MRI)證明確有血流低灌注區(qū)域，但未見血管狹窄或梗塞等恒定病變，符合于顱內(nèi)血管痙攣。此外，用氟桂嗪以緩解血管痙攣而使多數(shù)AHC病人的癥狀好轉(zhuǎn)，也是證明但血管痙攣的機制尚未明確，有認為與偏頭痛有關(guān)。

　　2、偏頭痛假說認為，AHC與偏癱型偏頭痛有相似之處(Verret和Steele，1971)。此后許多作者也同意AHC的發(fā)病機理與偏頭痛相同。二者的影像學(SPECT)也相似：發(fā)作間期為正常;偏癱發(fā)作時，對側(cè)半球可見血流低灌注。AHC病人在偏癱發(fā)作之前可有頭痛，或有與偏頭痛相似的先兆。還有一種顯性遺傳的偏頭痛，其先兆本身就是偏癱，且有與

　　AHC相似的神經(jīng)缺陷，如小腦癥狀等。Hiroshi等(1985)和遲兆富等(1998)都報道AHC伴偏頭痛的病例。Mikati等(2000)在44例AHC中，ll例(25%)有偏頭痛家族史。不支持偏頭痛假說的理由是：AHC多有進行性發(fā)育障礙和神經(jīng)缺陷，而偏頭痛則少見。

　　3、癲癇假說認為，AHC與癲癇的機制相同，是一種不典型的癲癇持續(xù)狀態(tài)(kanazawa等，1991;Shirasaka等，1990)，偏癱本身就是癲癇發(fā)作，稱為抑制性癲癇發(fā)作。腦電圖和影像學也證明，偏癱是癲癇發(fā)作本身，而不是發(fā)作后的Todd麻痹。臨床上，AHC也常伴強直陣攣等癲癇發(fā)作。也有人提出，AHC、偏頭痛、癲癇三者的癥狀有重疊。不支持AHC是癲癇的理由是：多數(shù)AHC病人未見癲癇樣放電，無癲癇家族史，抗癲癇藥物對AHC無效。

　　4、線粒體缺陷假說認為，AHC病人血中乳酸增高，乳酸/丙酮酸比值增高(Arnold等，1993;Kemp等，1995)。磁共振光譜分析可見骨骼肌線粒體功能異常，顯示無機磷增加，酶活性異常。PET可見葡萄糖代謝異常，故認為腦血流灌注異常是由于線粒體能量代謝異常引起。不支持線粒體假說的理由是：AHC未見線粒體結(jié)構(gòu)異常，臨床未見MELAS綜合征那樣的病變或基底節(jié)鈣化，也不能確定有乳酸、丙酮酸、血氣的改變，肌肉未見破碎紅纖維。

　　5、神經(jīng)遞質(zhì)假說認為，AHC發(fā)作時腦脊液和尿中5-羥吲哚乙酸增高，即有5-羥色胺能的功能改變(LeDoux等，1995;Saito等，1998)。有些AHC病人用zonisamide使單胺遞質(zhì)的作用加強，則使癥狀好轉(zhuǎn)。但此遞質(zhì)假說尚待進一步證明。

　　6、遺傳與AHC的關(guān)系也受到重視。Nikati等(1992)報道一種常染色體顯性AHC，一家系有5例，男患者有染色體平衡易位，即46XY，t(3;9)(p26;q34)。Joutel等(1993)報道量性遺傳性偏癱型偏頭痛伴陣發(fā)性共濟失調(diào)，基因位于染色體19.另有一種顯性遺傳性一過性癱瘓，稱為"大腦動脈病伴皮質(zhì)下梗塞性腦白質(zhì)病"，基因也位于染色體19的同一部位。這兩種病可能是等位基因病，都有一過性偏癱，其機制可能與電壓依賴性鈣通道的基因突變有關(guān)。Andermann等(1994)報道一種不典型AHC，稱為"良性家族性夜間型交替性偏癱"，生后4～5個月開始屢發(fā)夜間交替性偏癱，氟桂嗪有效。發(fā)育正常。實驗室檢查正常。父母雙方均有偏頭痛史，故認為該病是與偏頭痛有關(guān)的一種遺傳病。