2013內(nèi)科主治醫(yī)師內(nèi)分泌學(xué)考點(diǎn)：原發(fā)性醛固酮增多癥

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　　原發(fā)性醛固酮增多癥 Primary Aldosteronism

　　原發(fā)性醛固酮增多癥(Primary Aldosteronism)分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增后，醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張系統(tǒng)。繼發(fā)性醛固醇增多癥的病因在腎上腺外，多因有效血容量降低，腎血流量減少等原因腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)。過多的血管緊張素Ⅱ興奮腎上腺皮質(zhì)球狀帶，于是醛固酮分泌過多。本文僅敘述原發(fā)性醛固酮增多癥。本病多見于成人，女性較男性多見，約占高血壓病人的0.4～2.0%。

　　病因

　　一、腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤　約占80～90%。又稱Conn綜合征，多為單側(cè)。腫瘤外腺體多呈萎縮狀態(tài)。

　　二、腎上腺皮質(zhì)醛固酮癌 少見，多有包膜外的腫瘤細(xì)胞浸潤，癌腫經(jīng)常除分泌醛固酮外，還分泌大量其他類固醇激素，臨床表現(xiàn)多呈混合型癥群。

　　三、腎上腺皮質(zhì)增生　約占10-40%，均為雙側(cè)性，又稱特發(fā)性醛固酮增多癥，病因不明，可能腎上腺外因素所致。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)樣增生，不伴包膜。多見于兒童。

　　病理生理及臨床表現(xiàn)

　　一、高血壓 　與鈉潴留，血漿容量增加，血管壁內(nèi)鈣離子濃度增加等因素有關(guān)，雖然經(jīng)常隨病程延長而逐漸升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之間，但很少呈惡性高血壓表現(xiàn)。

　　二、鈉潴留 血鈉增高。血容量增加。但是在鈉潴留和血容量增加達(dá)到一定程度后，引起體內(nèi)排鈉系統(tǒng)的活動，雖然醛固酮的分泌物多，但不再呈現(xiàn)鈉正平衡，即“逸脫“現(xiàn)象。

　　三、鉀的丟失 無曲小管中鈉-鉀交換，鉀大量由腎排出，機(jī)體缺鉀，血鉀降低。可以因以噻嗪類利尿劑降血壓而加重。臨床主要表現(xiàn)為①肌肉方面，可以從肌力減退到典型的周期性麻痹，多勞累后休息時發(fā)作，下肢明顯。嚴(yán)重時有四肢麻痹和呼吸吞咽困難，麻痹可持續(xù)數(shù)小時到數(shù)日或更久 麻痹與血鉀降低程度有關(guān)，更與細(xì)胞膜兩側(cè)鉀離子濃度比的變化有關(guān)，即有時血鉀無明顯降低也可以出現(xiàn)肌肉麻痹。②心臟方面，心電圖可以出現(xiàn)Q～T時間延長、T波增寬、減低或倒置，U波顯著?？梢猿霈F(xiàn)早搏或心動過速，嚴(yán)重時可能出現(xiàn)室速。③腎臟方面 長期嚴(yán)重缺鈉，可以引起腎小管空泡樣變性，腎臟濃縮功能障礙，呈現(xiàn)多尿，以夜間增多為明顯，尿比重和滲透壓低，口渴多飲。

　　四、酸鹼平衡紊亂 細(xì)胞內(nèi)大量鉀離子丟失，鈉、氫離子貯留于細(xì)胞內(nèi)，使PH下降，細(xì)胞外液氫離子相對減少，呈現(xiàn)鹼中毒。在明顯鹼中毒時，游離鈣減少，引起肢端麻木，手足搐搦，補(bǔ)鉀時提高了神經(jīng)肌肉應(yīng)激能，使抽搐加重，此時應(yīng)同時補(bǔ)鈣。

　　五、其他 可以因長期缺鉀，引起生長發(fā)育障礙，可以伴有低鎂血癥，這也誘發(fā)或珈重手足搐搦，嚴(yán)重時糖耐量減退。有心衰時可伴有下肢浮腫。

　　診斷及鑒別論斷

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和特殊實驗室檢查，原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷并不困難。主要應(yīng)與繼發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別，包括腎血管狹窄性高血壓，惡性高血壓，腎性高血壓等。這些繼發(fā)性醛固酮增多癥血漿腎素活性及血管緊張素Ⅱ均明顯升高，鑒別并不困難。

　　實驗室及其他檢查

　　一、一般檢查 持續(xù)性或間歇性低鉀血癥，血鈉在正常范圍上界或稍高，血PH輕度升高，尿PH中性或偏鹼。尿鉀增多，經(jīng)常超過25mmol/24h，(胃腸道丟失鉀所致低鉀血癥者，尿鉀均低于15mmol/24h)腎臟濃縮功能減退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4則有醛固酮增多癥的診斷意義(正常人唾液Na+/K+比率大于1)。

　　二、特殊檢查

　　(一)腎素-血管緊張素基礎(chǔ)值測定及負(fù)荷試驗 首先在清晨安靜平臥4小時后采血，測定基礎(chǔ)值，本病腎素活性和血管緊張素Ⅱ水平均明顯低于正常范圍。然后病人立位4小時，并肌肉注射速尿20mg，測血腎素活性和血管緊張素Ⅱ水平，在正常人兩者均顯著升高，本病患者，兩者均無顯著升高。

　　(二)血漿醛固酮基礎(chǔ)值測定及負(fù)荷試驗 清晨起床前采血測醛固酮濃度基礎(chǔ)值(正常值28-138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明顯升高，然后立位2小時采血測負(fù)荷后醛固酮濃度(正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基礎(chǔ)值，無明顯升高。

　　(三)安體舒通試驗 安體舒通可抑制醛固酮對遠(yuǎn)曲腎小管鈉重吸收的促進(jìn)作用。故每日服藥320-400mg，分4次口服，持續(xù)2～3周，血壓和血鉀均應(yīng)恢復(fù)或接近正常，否則為腎臟本身疾病所致低血鈉及高血壓癥，安體舒通對此不起作用。

　　(四)鈉、鉀平衡試驗 低鈉，高鈉負(fù)荷試驗，測定尿排出鈉，鉀量。鉀代謝呈負(fù)平衡，鈉代謝呈正平衡。由于手續(xù)繁瑣，攝入量難于準(zhǔn)確控制，故已很少進(jìn)行。

　　三、定位檢查　可選擇不同的影像學(xué)檢查，包括磁共振、CT掃描、選擇性腎上腺血管造影、B型超聲波等。以及下腔靜脈分段采血測定醛固酮，以確定腫瘤的部位。

　　治療

　　一、一般治療 糾正低血鉀癥，可以根據(jù)血鉀測定和心電負(fù)監(jiān)測。適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充氯化鉀，避免使用促進(jìn)排鉀的藥物。如雙氫克塞等。

　　二、手術(shù)治療 對腎上腺腺瘤和腺癌手術(shù)切除為道選治療。在手術(shù)前應(yīng)服用安體舒通，糾正高血壓、低血鉀，以保證手術(shù)順利和安全。

　　三、對不能手術(shù)的病人和兩則腎上腺皮質(zhì)增生患者　可以長期服用安體舒通，創(chuàng)造條件，爭取進(jìn)一步治療的機(jī)會。

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