2013年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)-顱裂

　　顱裂是2013外科主治醫(yī)師神經(jīng)外科學(xué)考試所需要了解的內(nèi)容，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容，供考生參閱。

　　顱裂是顱骨的先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性(或稱顯性)顱裂兩種，前者極少見。

　　顱裂好發(fā)于顱骨的中線部位，顱頂及顱底均可發(fā)生。以枕部多見，也見于額頂部;顱底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。個別病例可向側(cè)方膨出，如位于顳部。

　　(1)枕部

　　(2)枕部巨大腦膜膨出合并顱小畸形

　　(3)顱底鼻根部

　　(4)前囟部

　　(5)顳部

　　(6)前額部

　　(7)眼眶部

　　隱性顱裂，外表無包塊。囊性顱裂可分為腦膜膨出或腦膜腦膨出，后者囊內(nèi)含有組織，或部分?jǐn)U張的腦室等。這種情況下，頭顱常為小頭，而膨大部分特別大。包塊基底或大或小。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　因膨出的部位及大小而不同。包塊可逐漸長大，有一定壓縮性。枕部者多在枕頂交界處見到圓形或橢圓形囊性包塊;鼻根部者在鼻根部有包塊突出，眶距增寬，眶腔受壓變窄，眼外形改變，呈三角形。

　　神經(jīng)癥狀方面可表現(xiàn)為智力低下、抽搐或其它腦損害癥，不同程度的癱瘓，腱反射亢進(jìn)，皮質(zhì)性神覺障礙及小腦癥狀和體征。有時也可無神經(jīng)癥狀。

　　(二)診斷

　　根據(jù)膨出包塊的外觀特點(diǎn)，以及合并的神經(jīng)系統(tǒng)檢查等，不難作出正確的診斷。在包塊基底部有時可觸及顱骨缺損，包括透光試驗，可以了解其中是否包含腦組織。顱骨平片檢查可確定骨缺損的部位及范圍。

　　(三)治療

　　主要是手術(shù)治療。巨大型腦膜膨出，已造成嚴(yán)重智力低下、癱瘓、失明等神經(jīng)癥狀者不適手術(shù)，療效不佳，其它可行手術(shù)。關(guān)于手術(shù)時間的選擇，意見不一，可在出生后6個月至1周歲時施行，也可在稍長大之后再行手術(shù)，以利組織修復(fù)與整形。

　　手術(shù)的目的是切除膨出包塊，包括可能切除的囊內(nèi)容。將硬腦膜缺損及軟組織缺損修補(bǔ)，這是手術(shù)中的重要步驟，顱骨缺損一般可不做修補(bǔ)，但某些部位如鼻額部骨缺損、眶距過寬，可以手術(shù)矯正。

　　手術(shù)方法可以從顱外與顱內(nèi)進(jìn)行，顱外法適用于枕部、頂部膨出及個別的鼻根部骨缺損較小的病例;顱內(nèi)法主要用于顱底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出。