2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：嗜鉻細(xì)胞瘤病理

　　嗜鉻細(xì)胞瘤起源于由神經(jīng)嵴中移行出來的嗜鉻細(xì)胞。嗜鉻組織能合成兒茶酚胺，在胚胎期分布廣泛，出生后僅少量殘留在腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和體內(nèi)其他部位?？尚纬赡[瘤并合成及釋放兒茶酚胺，引起高血壓等癥狀。

　　病理

　　嗜鉻細(xì)胞瘤約85～90%起源于腎上腺髓質(zhì)，多為單側(cè)，少數(shù)起源于兩側(cè)腎上腺，腎上腺外的腫瘤從頸動脈體到盆腔均可，常與交感神經(jīng)節(jié)相關(guān)聯(lián)，如腹主動脈兩側(cè)(占患者的10～15%)及后縱隔障。多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤多見于兒童患者和家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病人。

　　嗜鉻細(xì)胞瘤中約10%為惡性，病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)難以確定診斷。其診斷依據(jù)為①有包膜浸潤，②肌層血管內(nèi)瘤栓形成，③在沒有嗜鉻組織的部位有腫瘤轉(zhuǎn)移。

　　正常腎上腺髓質(zhì)合成的兒茶酚胺以腎上腺素為主，去甲腎上腺素僅占15%。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤釋放的兒茶酚胺中去甲腎上腺素約占3/4，腎上腺外腫瘤所釋放者幾乎全部均為去甲腎上腺素。故表現(xiàn)有所不同。

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