2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀和臨床表現(xiàn)

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      原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis，PMF)是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎(chǔ)。起病緩慢，脾顯著腫大及幼粒、幼紅細(xì)胞血癥為其臨床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化，晚期骨髓衰竭，少數(shù)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病。

　　癥狀

　　注意有無疲乏無力、盜汗、消瘦、腹脹、骨痛及發(fā)熱、貧血、出血等。體檢：要特別注意有無脾臟腫大。其次為肝臟和淋巴結(jié)腫大。此外，還要注意有無皮膚粘膜蒼白或出血。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，30%患者確診時無臨床表現(xiàn)。

　　1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)癥狀，或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。

　　2、進(jìn)展期和晚期：多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。

　　二、體征皮膚粘膜蒼白，脾臟腫大，可呈巨脾，質(zhì)地堅硬、表面光滑、無觸痛。肝臟輕度或中度腫大，淋巴結(jié)腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。

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