2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷

　　根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定，臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異，具體分型如下：

　　1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)：最常見(jiàn)。發(fā)病年齡在40～50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進(jìn)展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無(wú)力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)?；緦?duì)稱性損害。隨疾病發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀，舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語(yǔ)含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征：上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害。中華考試網(wǎng)

　　2. 進(jìn)行性延髓麻痹：病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞，不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為：

　　(1)成年型(遠(yuǎn)端型)：多發(fā)生在中年男性，由上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，自手向近端發(fā)展，有明顯的肌萎縮和肌無(wú)力、腱反射減退、肌肉肌束顫動(dòng)，可以發(fā)展到下肢或頸項(xiàng)肌肉，引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

　　(2)少年型(近端型)：多數(shù)在青少年或兒童期起病，有家族史，是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮，行走時(shí)步態(tài)搖擺不穩(wěn)，站立時(shí)腹部前凸，進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無(wú)力與肌肉萎縮，有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動(dòng))，仰臥位不易起來(lái)。

　　(3)嬰兒型：是常染色體隱性遺傳疾病，在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無(wú)力和萎縮。因此，在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動(dòng)明顯減少或消失，出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無(wú)力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開(kāi)始，向肩胛帶、頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見(jiàn)肌束顫動(dòng)。智力、感覺(jué)和植物神經(jīng)功能相對(duì)完好。

　　3. 進(jìn)行性肌萎縮癥：多發(fā)病于40歲以后，病變?cè)缙诔霈F(xiàn)延髓損害的癥狀，病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語(yǔ)言含糊等。后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束，可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)，如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽(yáng)性。

　　4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥：中年男性發(fā)病較多，臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，肌無(wú)力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性。一般少有肌肉萎縮，不影響感覺(jué)和植物神經(jīng)功能?？梢郧址改X干的皮質(zhì)延髓束，表現(xiàn)為假性延髓麻痹。

　　臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直性肌肉無(wú)力，在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠(yuǎn)端部位的肌肉無(wú)力，在進(jìn)行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無(wú)力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后。這些疾病通常在進(jìn)展若干年以后才造成病人活動(dòng)能力的全部喪失。

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