2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：下丘腦疾病

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      下丘腦疾病是由于多處原因所致下丘腦功能損的一組疾病，主要特點(diǎn)是內(nèi)分泌功能紊亂與植物神經(jīng)功能失調(diào)。

　　下丘腦既是一高級植物神經(jīng)中樞，也是一功能復(fù)雜的高級內(nèi)分泌中樞。下丘腦與垂體功能，性腺活動，體溫調(diào)節(jié)，食欲控制及水的代謝均有極密切的關(guān)系。下丘腦神經(jīng)可為膽堿能性，多巴胺能性或腎上腺素能性，并且在同一解剖位點(diǎn)上往往顯示不同神經(jīng)遞質(zhì)的化學(xué)染色，提示不同的生理功能在同一區(qū)域的重疊。下丘腦分泌的刺激垂體前葉的激素有促甲狀腺生長激素釋放激素(TRH)、促黃體激素釋放激素(LHRH)、促卵泡激素釋放激素(FSHRH)、生長激素釋放激素(GHRH)、促皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)、催乳素釋放因子(PRF);其抑制性的激素則有催乳素抑制因子(PIF)，生長激素抑制激素(SST)。其分泌作用在垂體后葉的激素有血管加壓素(VP)，抗利尿激素(ADH)。

　　【病因】

　　一、先天性

　　(一)生長激素缺乏(伴有或不伴有其他激素缺乏)

　　(二)促黃體激素(LH)和促卵泡激素(FSH)缺乏。

　　(三)性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-性發(fā)育不全綜合征(Laurence-Moon-BiedIesyndrome)

　　二、腫瘤

　　(一)下丘腦 顱咽管瘤，松果體瘤，腦膜瘤，視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤，其它內(nèi)腫瘤。

　　(二)垂體　鞍上腫瘤。

　　三、感染　腦炎、結(jié)核病、梅毒。

　　四、肉芽腫　結(jié)節(jié)病，漢-許-克病(Hand-Schuller-Christiandisease)，嗜酸細(xì)胞肉芽腫，多系統(tǒng)性肉芽腫。

　　五、血管病變 產(chǎn)后垂體前葉功能低下，頸動脈或顱內(nèi)動脈瘤，蛛網(wǎng)膜下腔出血，垂體卒中，腦動脈硬化，腦栓塞，腦溢血。

　　六、機(jī)械壓迫　各種原因的腦積水。

　　七、醫(yī)源性　放射治療，神經(jīng)外科手術(shù)。

　　八、創(chuàng)傷　顱腦外傷。

　　九、功能性 神經(jīng)性嘔吐，多食、厭食，閉經(jīng)，陽萎，甲狀腺功能低下，腎上腺皮質(zhì)功能低下。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　一、內(nèi)分泌功能異常

　　(一)垂體激素分泌不足 多見于各種原因贊成的垂體柄損傷。當(dāng)垂體柄被阻斷后，除PRL外的任何垂體激素均可缺乏或不足，常見的有尿崩癥和伴有高泌乳素血癥的性腺功能低下。此外，還可引起甲狀腺功能減退，腎上腺皮質(zhì)功能減退。生長激素(GH)分泌減少。本組疾病相應(yīng)的垂體激素的基礎(chǔ)測定與動力學(xué)試驗(yàn)均表現(xiàn)為分泌低下，給于適量的釋放激素，可呈現(xiàn)良好的反應(yīng)。

　　(二)垂體激素分泌過多　CRH分泌過量是柯興病(Cushing disease)的病因。GHRH分泌過多，導(dǎo)致肢端肥大癥。較早地分泌過多的GnRH引起垂體促性腺激素(Gn)的過早釋放，可以導(dǎo)致真性青春期早熟。先天性囊性纖維性骨炎綜合征(AIbright syndrome)可合并性早熟。TRH分泌增多可致下丘腦性甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥。

　　(三)激素節(jié)律性分泌失?！CTH分泌的日節(jié)律可因某些下丘腦疾病和柯興綜合征的影響而消失;其他有日節(jié)律分泌的激素GH和PRL和按月節(jié)律分泌的激素LH與FSH均可因下丘腦疾病失去分泌的固有節(jié)律。

　　(四)青春期發(fā)育異常 下丘腦后部的疾病能消除對垂體分泌Gn的抑制作用，導(dǎo)致青春期性早熟。反之，下丘腦疾病也可引起青春期延緩。

　　二、下丘腦癥狀

　　(一)肥胖 　患者由于腹正中核的飽食中樞失去功能，以致食欲增加而肥胖。肥胖可以是本癥突出的和唯一的表現(xiàn)，過度肥胖的病人其體重往往可以持續(xù)增加，引起這種現(xiàn)象的原因不甚清楚。

　　Prade-WiIIi 綜合征是由于下丘腦功能異常，有顯著的肥胖、多食、糖尿病、表情遲鈍、性腺功能低下和小手小腳。在性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指畸形綜合征，肥胖也是突出的癥狀之一。

　　(二)厭食與消瘦 當(dāng)腹外側(cè)核飲食中樞受損后，可致厭食和消瘦、嚴(yán)重者呈惡液質(zhì)，肌肉無力，毛發(fā)脫落。重癥還可伴發(fā)垂體前葉功能減退。

　　(三)睡眠異常 ①發(fā)作性睡病，最為常見，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，難以抗拒。②深睡眠癥可持續(xù)睡眠數(shù)天至數(shù)周，可叫醒進(jìn)食，排尿，而后又入睡。③發(fā)作性嗜睡貪食癥，可持續(xù)睡眠數(shù)小時至數(shù)天，醒后貪食，多肥胖。④夜間頑固性失眠。

　　(四)體溫調(diào)節(jié)障礙 低體溫較高體溫多見。下丘腦性低體溫程度多取決于環(huán)境的濕度的影響?；颊邔淙狈φh的代償機(jī)制。高體溫對退熱藥無效。

　　(五)水平衡的調(diào)節(jié)障礙 視上核受損可致尿崩癥。如果下丘腦的口渴中樞受累，可引起液體攝入減少，可導(dǎo)致脫水和血清鈉、氯的升高，可為補(bǔ)足液體和血管加壓素所糾正。

　　三、其他

　　(一)頭痛與視野缺損 多與下丘腦疾病的性質(zhì)有關(guān)。下丘腦疾病所致的頭痛與視野缺損較垂體疾病為多。

　　(二)行為異常 下丘腦腹外側(cè)核及視前區(qū)病變時可產(chǎn)生行為與精神異常，患者多有行為動作減少，甚至終日靜坐不動。常伴有定向力障礙，喜怒無常，幻覺等。

　　(三)植物神經(jīng)癥狀 多汗或少汗、手足發(fā)紺、瞳孔散大或縮小，或兩側(cè)大小不等，血壓不穩(wěn)。

　　【論斷】

　　下丘腦疾病病因繁多，表現(xiàn)亦多種多樣，有時診斷比較困難。必須在詳細(xì)詢問病史的基礎(chǔ)上，結(jié)合各種檢查，認(rèn)真排除有關(guān)疾病后，方可考慮本病，并應(yīng)力求查明病因。

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