2012檢驗(yàn)主管技師血液檢驗(yàn)：血管性血友病因子檢測

　　血管性血友病因子檢測(vWF)是一種大分子蛋白多聚體。vWF的測定包括含量測定、功能分析，必要時(shí)還可進(jìn)行基因診斷。

　　(1)原理：

　?、賤WF抗原測定：可利用免疫電泳法、ELISA或膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行準(zhǔn)確定量。

　?、趘WF瑞斯托霉素輔因子活性檢測：在瑞斯托霉素存在的條件下，vWF通過與血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板發(fā)生凝集。凝集的強(qiáng)度與被檢血漿中vWF的含量和結(jié)構(gòu)有關(guān)。將正常人混合血漿作為100%瑞斯托霉素輔因子，用緩沖液將其稀釋成不同稀釋度，加入瑞斯托霉素和新鮮洗滌過的或甲醛固定過的正常血小板懸液，血小板會(huì)出現(xiàn)不同強(qiáng)度的凝集。根據(jù)正常血漿的稀釋度及其相應(yīng)的凝集反應(yīng)，繪制標(biāo)準(zhǔn)曲線。被檢血漿的瑞斯托霉素輔因子活性可以從標(biāo)準(zhǔn)曲線中查到。

　　(2)參考范圍：

　　vWF抗原94.1%±32.5%

　　vWF瑞斯托霉素輔因子活性50%～l50%

　　(3)臨床意義：

　　vWF減低：主要用于vWD的診斷和分型。

　　vWF增高：vWF是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，很多情況下都增高，常見于血栓性疾病、如心肌梗死等，腎小球疾病、DM、妊高征及大手術(shù)后。

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