2012年初級檢驗技士免疫檢驗：補(bǔ)體C4含量測定

　　C4是補(bǔ)體傳統(tǒng)途徑(CP)活化中的一個早期成分，由α、β、γ3條肽鏈經(jīng)二硫鍵連接而成，分子量200kD，為β1球蛋白，合成于肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞中，經(jīng)兩次細(xì)胞內(nèi)蛋白酶解形成分泌型C4(C4s)，分泌于細(xì)胞外，再次酶解后成為血漿型C4(C4p)，二者溶血活性相等。在Mg離子存在下，C1使C4的a鏈裂解成C4a和C4b，C4a為一弱過敏毒素，C4b大部分游離于液相中，無活性，與免疫復(fù)合物(IC)或靶細(xì)胞膜結(jié)合的C4b則與C2a形成了C4b2a(C3轉(zhuǎn)換酶)在C4b2a作用下，C3開始裂解，在激活補(bǔ)體，促進(jìn)吞噬，防止IC沉淀和中和病毒方面，C4起著一定作用。常用方法有速率散射濁度法、單向免疫擴(kuò)散法(SID)、ELISA法檢測患者血清或其他體液中C4含量。

　　參考值：

　　血清：0.1～0.4g/L(速率散射濁度法);0.553±0.109g/L(SID)

　　臨床意義:

　　傳染病、組織損傷和急性炎癥的早期，血清C4含量可因合成增加而升高，可能是一種急性時相反應(yīng)(參見補(bǔ)體C3含量測定)，特別是多發(fā)性骨髓瘤C4水平可高出正常人8倍之多。其降低原因亦同于C3，應(yīng)當(dāng)注意的是在補(bǔ)體成分的遺傳性缺損中，以C1r、C1s、C4及C2的缺損為多見，已發(fā)現(xiàn)由于C4的兩個基因座位：C4A、C4B表現(xiàn)出高度的多態(tài)性，而出現(xiàn)了30余種同種異型，這對于醫(yī)學(xué)研究某些相關(guān)疾病的發(fā)生和發(fā)展有重要意義。臨床上，C4的遺傳缺損可引起全身性SLE、腎小球腎炎、反復(fù)感染以及自身免疫性慢活肝。在病程活動期時，C4水平更呈顯著降低，尤其是SLE，降低早于其他補(bǔ)體成分，回升晚于其他成分。對狼瘡性腎炎和非狼瘡性腎炎，前C4降低，后者多數(shù)正常。此外還見于胰島素依賴性糖尿病、多發(fā)性硬化、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、良性復(fù)發(fā)性血尿、IgA腎病、Henoch-Schonlein紫癜、亞急性硬化性全腦炎、IgA遺傳性缺乏癥、麻風(fēng)病等多種疾病。

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